血液
2022-02-06 16:56:43 0 举报
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血液
作者其他创作
大纲/内容
急性白血病(胸痛)
巨幼贫
MDS(骨髓增生异常综合征)
原位溶血
再障(骨髓增生低下)
PNH
Evans
Fanconi
MM多发骨髓瘤病
三系减少
总结
雪白巨乳美杜莎再睡一次fuck她
RDW
造血干细胞-早幼红-中~晚~网织红-RBC-脾
巨幼贫(核幼)MCV>100
细胞核----VB12+叶酸
小细胞低色素贫血/缺铁贫(浆幼)MCV80
血红蛋白-----Fe(破坏残余Fe 摄入)+蛋白质
组成
RBC发育RBC :3.5~5.5*1012/L 血红蛋白120g/L
再障、MDS、肾性贫血
生成不足
遗传性球细胞增多症---被脾破坏(脆性实验)
PNH(阵发性睡眠蛋白尿)--红细胞表面膜异常、CD55、59表达低
蚕豆病---红细胞酶异常
内部因素(球模特,睡眠摸蛋蛋,蚕豆没了,珠海,珠联璧合)
自身免疫性溶血性贫血
脾亢
机械性因素---人工瓣膜
蛇毒
外部因素
破坏过多
急性:失血、慢性:男性痔疮、女性月经
红细胞失血性贫血
病因发病机制
缺铁贫(核老浆幼)
铁粒幼
珠蛋白生成障碍性贫血
地中海贫血
慢性贫血
小细胞低色素
再障
急性贫血
正细胞贫血
巨幼贫(浆老核幼)
MDS
肝疾病
大细胞贫血
形态区分MCV(80~100fl)MCHC色素(32%~35%)
男:痔疮、女:月经过多ITP
胃肠肿瘤
病因
功能铁:血清铁
Fe2+→血→铜蓝蛋白【氧化】→Fe3+→转铁蛋白【卡车运输】→血清铁→幼红细胞膜转铁蛋白受体----血红蛋白---Fe2+利用
吸收部位:十二指肠空肠上段、Fe2+、VC和HCl帮助吸收
储存铁:铁蛋白(血管内)+含铁血红素(组织中Fe2+)(最敏感指标)
铁↓
原卟啉
血红素↓
珠蛋白
血红蛋白↓
铁(植物3动物2)
贫血表现:苍白,乏力
消化:异食癖
反甲,匙状甲
智力低下
Plummer-Vinson综合征:吞咽困难
组织缺铁表现
临床表现
WBC、PLT一般正常、缺铁贫严重时减少
血象:MVC<80fl、MCHC<32%、Ret(网织红细胞)轻度偏高或正常【正常值1%~1.5%】
外周血涂片:红细胞体积变小、中央淡染区扩大
浆幼核老(缺铁→缺Hb→血浆内→浆幼)
RBC内外铁减少(铁代谢障碍)
骨髓增生活跃,红系增生为主(中老幼红细胞为主)
骨髓象
细胞外含铁血黄素↓
细胞内铁粒幼细胞↓
骨髓内外血都降低
确诊:骨髓铁染色
铁蛋白↓(最敏感)SF
含铁血黄素↓
血清铁↓SI
(血清铁/总铁结合率)*100
转铁蛋白饱和度↓(拉货)TS
降低
增加--缺铁贫 红细胞增多症
减少--溶血 继发性
总铁结合力
总铁结合力↑TIBC
游离原卟啉↑FEP
未结合转铁蛋白↑
stfr血清可转运性铁蛋白受体↑
升高
分支主题
铁检查【”S“small】(首选)
实验室检查
对因治疗
口服:硫酸亚铁(不良反应大)、琥珀酸亚铁
肌注:右旋糖酐铁(过敏)
5-10天网织红Ret↑→2周后血红蛋白↑→2月后红细胞正常→4-6月铁蛋白正常
补充储存铁
治疗
缺铁贫VS铁粒幼:指标相反
缺铁贫IDA(重要)
牛肉样舌
核幼浆老
全血细胞减少
巨幼细胞性贫血
CD34+下降CD8+上升
苯,氯霉素,头孢,
种子学说;土壤学说;虫害学说
病因
一般无肝脾肿大
进行性加重的贫血
有颅内出血风险
口腔黏膜血泡
表现
血象:三系减少
金标准:骨髓穿刺+活检
网织↓【正常1%~1.5%】
骨髓增生低下
骨髓小粒皆空虚
增生低下,脂滴较多,非造血细胞增多
类白血病反应
慢粒---降低
中性粒细胞碱性磷酸酶NAP增多-强阳性
CD4/CD8降低
TH1/TH2增高
白细胞<2*10∧9、中性粒细胞0.5*10∧9
网织15*10∧9
血小板10*10∧9(必须输血--否则导致颅内出血)
血小板20*10∧9
重型再障
环孢素
慢性AA
ATG/ALG(抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白 )
胸腺免疫抑制蛋白
环孢素+胸腺免疫抑制剂
大剂量甲强龙/CTX冲击治疗
急性AA(重型)
对因
用药3-6月骨髓改善
2-3月后有效
雄激素(康力龙/达那唑)(慢性再障有效)
EPO
刺激骨髓造血
对症AA
Allo-HSCT
骨髓移植
治疗
检查
血象相同、骨髓象不同
再障【表里如一】
MDS【表里不一】、染色体异常5、7、8、20
再障vsMDS
再生障碍性贫血AA
遗产性球细胞增多症---渗透脆性实验
椭圆球
口型
棘型
膜异常:
泪滴型不属于膜异常---属于骨髓纤维化
获得性疾病
酸溶血实验,Ham实验(蔗糖溶血试验)
酸化激活补体攻击
膜蛋白异常:PNH(CD55 CD59↓)
磷酸戊糖途径酶缺陷
G6PD(蚕豆病)→高铁血红蛋白还原实验
丙酮酸激酶→糖酵解障碍
酶异常
肽链结构
血红蛋白病
肽链数量
珠蛋白(遗传性)
铅中毒
卟啉素
血红素异常(红细胞生成性游离)
血红蛋白
镰状红细胞性贫血
红细胞自身异常
行军病
瓣膜置换术
机械性溶血
脾脏
贫血 脾大
糖皮质激素
37°c温抗体--IgG--血管外(温哥华在外面)
血管内
血红蛋白尿
保暖
20°c冷抗体--IgM--血管内
冷凝集实验
自免疫性溶血---Combs实验
新生儿溶血性贫血
免疫性
外部环境异常
易导致急性造血功能停滞
头痛+四肢腰背痛→肾衰竭+轻度黄疸
PNH(睡眠性睡眠性血红蛋白尿)
蚕豆病(G6PD)
血型不符合溶血
冷抗体自免溶贫
雄激素治疗、输血、铁剂
血红蛋白尿(+)含铁血黄素(+)→Rous实验、血红蛋白血症 、高铁血红蛋白血症
血管内(急性溶血性贫血)
骨髓、脾脏亢进
表面积/体积减小
遗传性球形红细胞增多症
温抗体自免溶贫
丙酮酸激酶缺乏
黄疸(+)血红蛋白尿(-)
血管外(慢性溶血性贫血)
骨髓内的幼红细胞释放入血之前已经在骨髓内破坏,无效红细胞生成
相同的:大细胞 、三系减少、原位溶血
容易黄疸:游离胆红素增加
巨幼贫vsMDS(细胞大、不易变形)
原位溶血(骨髓内破坏)
部位
来自海外的白求恩,令人温暖
分类
胆红素、胆素原↑
血清结合珠蛋白↓、游离珠蛋白↑
高血红蛋白血症↑
含铁血黄素尿↑
红细胞破坏过多
网织红↑
骨髓增生活跃
可见有核红细胞
外周血涂片
粒红比例降低或倒置
红细胞代偿性增生
血浆游离血红蛋白测定
高铁血红蛋白测定
含铁血黄素实验(rous实验)
尿隐血实验(检测血红蛋白尿)
血管内溶血实验
溶血性贫血(红细胞提前死亡)
Evens
血管外溶血
温抗体
系统性红斑狼疮
干燥综合征
淋巴瘤
coomb实验
冷抗体
自免溶贫
贫血(RBC)
白血病的癌前病变、病态造血
三系减少>半年
染色体异常5q-、7q-、8q-、20q-
骨髓象<5%、环形铁粒幼<15%
对症支持治疗
难治性贫血(RA)
骨髓象<5%、环形铁粒幼>15%
贫血环形铁粒幼细胞RAS
骨髓象5%~20%
联合化疗
难治性贫血伴原始细胞增加RAEB
骨髓象20%~30%
AML
Auer小体(棒状小体)→粒细胞不成熟)
难治性贫血伴转变型RAEB-t
慢性粒单核细胞CMML
FAB:30%白血病
分型
贫血
最基本
骨髓增生活跃,但是为病态的,所以三系减少(骨髓象和血象检查结果相反)
特征
-5/5q、-7/7q、20q
最常见
缺失改变
染色体检查
可见不成熟前体细胞异常定位(alip)
骨髓网硬蛋白纤维增多
网织红细胞正常
骨髓活检
有集落流产现象
体外集落培养
检查
司坦唑醇、造血生长因子
促造血
fab分型的aerb、aerb-t和who的mds-eb-2(因为他们 向白血病转化的风险比较大
适合
蒽环类抗生素+阿糖胞苷
药物
常用全反式微a酸、骨化三醇、g-csf+epo
诱导分化治疗
沙利度胺、来那度胺对于-5q综合征效果好
生物调节剂
唯一能治愈mds的办法
异基因造血干细胞移植(hsct)
贫血为主
雄激素
药物刺激骨髓造血
全反维甲酸诱导分化
RA/RAS
小剂量化疗
诱导分化
RAEB
常规联合化疗
RAEB-t
mds骨髓异常增生综合征
30%骨髓增生异常综合征MDS
粒系/髓系白血病
淋巴性白血病
造血干细胞恶性单克隆
骨髓原始细胞> 30 %
M0急性髓细胞未分化型
原粒细胞9 0 % 以上
M1急性粒细胞未分化型
其他10%以上,单核细胞<20%
原始粒细胞30-89%
M2急性粒部分分化型
早幼粒中> 3 0 %
(APL)M3早幼粒---并发症(DIC)地图状→反式维甲酸治疗
骨髓中原始细胞占原始粒细胞的 3 0 % 以上,各阶段粒细胞> 2 0 % ,各阶段单核细胞> 2 0 % 。
M4粒-单
且原单核、幼单核及单核细胞> 8 0 % 。如果原单核细胞奋8 0% 为 M5 a,<8 0%为 M5
M5单核(牙龈肿胀,皮肤)
M6红白血病
骨髓中原始巨核细胞>30 % o
血小板抗原阳性,血小板过氧化酶阳性。
M7巨核细胞(血小板抗原(+)血小板过氧化物酶(+))
髓系/粒系(眼部绿色瘤)(AML)
L1原始细胞,幼稚细胞,小细胞
L2原始细胞,幼稚细胞,大细胞
burkitt型
L3原始细胞,大细胞,空泡
淋巴系(淋巴结肿大)(ALL)
部分患者病程短可没有贫血
口腔炎、牙龈炎、咽峡炎
最常见致病菌【肺炎克雷波杆菌】
感染
40%患者早期表现是出血
颅内出血是白血病最常见的死因
M3急性播散性血管内出血
出血
正常骨髓造血功能受到抑制
纵膈淋巴结肿大→T细胞急淋
淋巴结肿大、与疾病伴行
中枢最常见随外浸润部位(化疗药物难通过血脑屏障),all化疗缓解期儿童多见
治疗时候需要局部放疗+全身化疗,并且鞘内注射甲氨蝶呤
头痛、呕吐、颈强直
中枢最常见复发部位
多为单侧、但是另一侧活检也是阳性的但是要双侧局部放疗也要全身化疗,常用dvp方案(柔红霉素+长春新碱+泼尼松)
睾丸是此常见的髓外浸润部位、all化疗缓解期的幼儿、青年多见。
睾丸单侧无痛肿大
屏障存在易复发、急淋缓解期
ALL(急淋)→小儿的急淋可以治愈
急性白血病:成人胸骨下段压痛
急粒白血病:眼眶绿色瘤(粒细胞肉瘤含有Cu)
急单核细胞:牙龈肿胀,皮肤紫蓝色结节(M4 M5)
慢粒:巨脾
急性早幼粒(m3)常见
dic
浸润作用
白细胞>10*109或1.0*109
白细胞>100*109高白细胞白血病
血象
确诊金标准
骨髓中幼稚细胞>20%(WHO)>30%(FAB)
裂孔现象:没有中间的细胞
骨髓增生明显活跃
急粒M3
POX/MPO实验(过氧化物酶实验)
急淋--细胞活动强
PAS(糖原染色)成块
可以被NaF抑制:急单M5
不能被NaF抑制:急粒
非特异酯酶NSE
急粒,早幼粒【立】
不能出现在急淋【女生没有棒】
棒状小体Auer小体
成熟的白细胞内
CML
病毒感染
阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH
狼吃了两粒病毒睡下了
NAP下降
中性粒细胞碱性磷酸酶NAP
细胞化学检查(郭三放羊、小林吃糖)
B淋巴 CD19CD20CyCD
T淋巴CD2CD3CD4CD5CD8
急淋
急粒:CD13CD33CD14CD15
不表达HLA-DR,和CD34
APL:13,33,117,9,68
前体B/T:细胞的免疫学标记TdT
免疫学检查
t(8,21)(q22,q22) AML1-ETO
M2
(M3)Apl-早幼粒
CBFB-MYH11
M4
MLLT3-KMT2A
M5
BCR-ABL
染色体
预后好
预后不好
染色体预后【8、15、16、17良好9预后不好】
慢粒,急粒,急淋
费城9:22
三系+胸骨疼痛+骨髓活跃+骨髓内幼稚细胞>20%
POX+Auer+DIC=早幼粒
诊断
血细胞分离机 单采清除过高的白细胞
化疗 水化(ALL地塞米松 AML羟基脲)
预防高尿酸血症(化疗期)
不宜立即输血细胞,以免血液粘滞度过高
循环血液白细胞数>200--白细胞淤滞(呼吸困难 低氧血症 呼吸窘迫 反应迟钝)
高白细胞血症
急性早幼粒M3--全反式维甲酸
异基因造血干细胞移植(HSCT)治愈ALL
睾丸即使单侧肿大也要双侧放射+化疗
鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)(黏膜炎)
急性淋巴(中枢神经)
(诱导缓解)VP=长春新碱(末梢神经炎、便秘)+糖皮质激素
DVP=柔红霉素(心脏毒性作用)+长春新碱+糖皮质激素
急淋VP
DA=3天柔红霉素+7天阿糖胞苷(小脑共济失调)
IA=去甲柔霉素+阿糖胞苷
HA=高三尖杉酯碱(只对急粒有效对急淋无效)+阿糖胞苷(只用于急粒)
急粒HA、DA
完全缓解:症状体征消失
外周血无原始细胞
无髓外白血病
骨髓三系造血恢复
原始细胞<5
急性白血病治疗的目的
复发:CR在外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>5%
病人缓解期:造血干细胞移植
长春新碱:神经长
柔红霉素:心肌红
左旋门冬酰胺:左旋肝过胰
阿糖胞苷:小脑共济失调:吃糖笨
子主题 6
急性白血病
BCR-ABL融合基因
伤寒,日本血吸虫,慢粒
巨脾
白细胞淤滞症
慢性期:巨脾
加速性:进行性脾大,原始细胞>10%,嗜酸性>20%
原始>20%
骨髓中:原淋+幼淋>20%
外周:中粒+早幼粒>30%
骨髓中:原粒+早幼粒>50%
急变期
单纯的男孩撒尿一粒一粒掉下来
细菌高,病毒低;再障高,睡眠低;类白高,慢粒低;淋单高,急粒低
NAP碱性磷酸酶低(成熟的中性粒细胞)
PH阳
首选:伊马替尼→酪氨酸激酶
次选:羟基脲
慢性粒细胞白血病(CML)
一般无需治疗
苯丁酸氮芥CLB(环化物)
氟达拉滨+CTX
化疗
B系增殖
利妥昔单抗CD20单抗
免疫治疗
没有胸骨下段压痛
慢性淋巴细胞(CLL)---凋亡受阻
白血病
类白血病:重症感染
骨髓(MDS/白血病)
EB病毒
Hp
应用免疫抑制剂 化疗 AIDS
无痛肿大的淋巴结
典型R-S
霍奇金细胞
陷窝细胞
多核瘤巨细胞
爆米花细胞
LP细胞
木乃伊细胞
变异型R-S
R-S细胞
小B淋巴细胞
缺乏诊断性R-S细胞
LP细胞:爆米花细胞
CD10、20、30
结节性淋巴细胞为主
纤维化
CD15、30
结节硬化型(最多见)
富于淋巴型
最多见
混合型
淋巴细胞减少型
经典的霍奇金淋巴瘤
B细胞为主
颈部无痛性肿大淋巴结
渐进性转移
PE热:周期性发热1/6的患者、瘙痒→女性
原因不明的发热、瘙痒→男性
全身
饮酒后淋巴结肿大
橝样霉菌病
一期:膈肌同侧一个
二期:膈肌同侧二个以上
三期:膈肌两侧,脾脏(S)
四期:肝脏(H)和骨髓(M)
A无症状B有症状(6月以内体重减轻>10%,盗汗,发热>38℃)
临床分期
金标准:淋巴结活检
B期化疗 A期一二期放疗
首选ABVD:化疗A(阿霉素)B(博来霉素)V(长春新碱)D(甲氮咪胺)
化疗MOPP→不孕不育
镜影细胞(R-S细胞)伴毛细血管增生和不同程度纤维化--霍奇金淋巴瘤(HL)
全身表现
CD10 19 20 79
惰性淋巴瘤
中年人
CD10 19 20 bal-2
口咽
易转变为弥漫性大B细胞淋巴瘤→p53
滤泡性淋巴瘤(绿)
侵袭性
CD10 19 20 79 Bcl-6 Bcl-2基因突变
弥漫性大B细胞(最多见)
CD5、20、 Cyclin蛋白
高度侵袭性
儿童 年轻人
滤泡生发中心
病理:满天星
Burkitt
B细胞(多见)
边缘性淋巴瘤
蕈样肉芽肿
seys综合征
CD23478
CD2 3 4 45
皮肤上鲍式小脓肿(Pautrier)
脑回状细胞核的癌细胞:Sezary细胞
蕈样霉菌病/Sezary综合征
外周T细胞淋巴瘤
T细胞(蕈样肉芽肿)
CD16 56
鼻腔
NK/T细胞淋巴瘤
星空现象
儿童白血病80%
前体B/T细胞淋巴瘤
儿童多见
TdT
前体B细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
CD19、CD20 、CD5、CD23
假滤泡
慢性淋巴细胞白细胞/小淋巴细胞淋巴瘤
跳跃式转移
压迫浸润
回肠(淋巴多),胸椎腰椎转移
首选CHOP:C(CTX)HOP(激素)方案【翘辫子】
CD20
弥漫性大B
B细胞:利妥昔单抗R
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
淋巴瘤(重要)
浆细胞-抗体-免疫球蛋白-溢出性蛋白尿(M蛋白的轻链--本周蛋白)
溶骨性破坏
好发于腰骶部
浆细胞恶性增值
IgG最常见
Rusell小体=玻璃样变性
尿蛋白阳性
牙龈出血,皮肤紫癜,头晕,骨痛
激活破骨细胞--腰背疼(PVP手术)腰骶痛,压缩性骨折→高钙血症
肾功能不全(机制看书)
颅骨--穿凿改变
各系统疾病
血象:缗钱状排列
骨髓:浆细胞>10%(染色深)
血清异常单克隆免疫球蛋白(M蛋白)
β-2微球蛋白---浆细胞的产物(浆细胞活动性指征)
生化:钙离子 球蛋白增加 白蛋白减少、血沉快
CD38 CD36
严禁:肾盂造影检查
Ⅰ期 >100(很难达到都是正常的)
Ⅲ期<85、3个溶骨性破坏
血红蛋白HB
Ⅰ期50
Ⅱ期 50~70
Ⅲ期>70
IgG
D-S分期
Ⅰβ2微球蛋白<3.5
Ⅱ3.5~5.5
Ⅲβ2微球蛋白>5.5
ISS分期
分期
无症状--观察
有症状--MP(美法合+糖皮质激素)
免疫调节剂---MPT(沙利度胺(反应停)来那度胺)+地塞米松
万珂(硼替佐米)+地塞米松
联合化疗MPT【孟婆汤方案】
多发性骨髓瘤MM
毛细血管脆壁实验(+)/束臂试验
过敏性紫癜→血管通透性增高→皮肤黏膜出血为主(双下肢对称性紫癜)
血管壁--内皮细胞+胶原(维生素C有关)+血小板
女性
皮肤紫癜
血管性
多见
阿司匹林抗血小板
自身免疫性:阻碍巨核细胞的成熟
起病隐匿
血小板↓→皮肤黏膜出血
妇女月经过多
血栓形成倾向
ITP血小板减少→收缩蛋白→血块收缩不良
脾脏不大
四肢不对称紫癜
口腔黏膜水泡-颅内出血
慢性,血小板减少12个月以上
3-12月,持续性
R W 正常 PLT100、体积偏大
BT缩短--高凝 血栓性疾病
BT延长(血小板功能反应)
血凝块收缩不良
出血时间延长
血小板数目减少
PAIg PAC3抗体增高(IgG---切脾有效)
巨核细胞正常或增加
产板减少、幼稚颗粒增加
输血小板10*109绝对卧床休息
首选:(一线治疗)糖皮质激素>6个月无效 【全选作用机制】
丙种球蛋白(一线治疗)
糖皮质激素治疗4-6周无效
病情迁延半年以上
脾切除(二线治疗)
免疫抑制剂:长春新碱(二线治疗)
不用脾切除
不用细胞毒
用糖皮质激素+丙种球蛋白+血小板输注
急症处理
ITP(特发性血小板减少性紫癜)→血小板↓
阳性家族史
关节腔出血
脐带出血
血小板性
罕见
小孩+肌肉关节血肿+关节腔出血
12--12a→11--11a→9--9a→8--8a→10--10a(凝血活酶(4510)FXa-FVa-Ca2+-磷脂复合物)→2--2a→1(纤维蛋白原)--1a(纤维蛋白)
内源性
3(组织因子)--3a→7--7a→10--10a(第一阶段:凝血活酶(4、5、10))→2--2a(第二阶段:凝血酶)→1--1a(第三阶段:纤维蛋白生成)
血栓更多见
外源性
不稳定:5、8
维生素k(华法林为拮抗剂)27910
凝血机制 6消失
1235710
PT
甲8因子
乙9因子
丙11因子
分类(血友病)
APTT(延长)PT(正常)
血友病(青年男性8因子,八仙过海,内源性)
APTT(内源性)
CT凝血时间
TT纤维蛋白→鉴定Ⅰ因子
D-二聚体---见血栓
3P实验-DIC
FDP---DIC后纤维蛋白的溶解产物FDP
凝血因子:12个---纤维蛋白----血友病
皮肤出血
眼底出血
月经过多
凝血功能障碍
四大因素
屏障作用
灭活
抗凝血酶3
血管内皮细胞
单核巨噬细胞
肝素 +抗凝血酶三AT-Ⅲ----灭活29101112----内源性
华法林10因子---外源性
组织因子抑制物---灭活7310
血栓调节素TM参与蛋白C的抗凝作用
蛋白C,S
抗凝系统
抗凝
rt-PA
u-PA
纤溶酶原
抗凝纤溶系统
白血病细胞血管的淤滞和浸润
凝血障碍
血小板减少
白血病的出血
尿毒症也同时存在获得性凝血功能障碍
血友病
肝硬化
出血性疾病
牛肉舌:巨幼贫、干燥综合征、烟酸缺乏
镜面/光滑舌:巨幼贫、缺铁贫、干燥综合征
舌体增大:甲减、炎症、肿瘤
地图舌:核黄素缺乏
裂纹舌:核黄素缺乏、梅毒
草莓舌:猩红热
牛肉舌
血液
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