前提b细胞和t 细胞肿瘤
前体b细胞肿瘤患者多为儿童
常表现为白血病
一般有骨髓的累积和外周血暴细胞数目的增加
95%的病理有肿瘤细胞原始淋巴细胞标记的:tdt和cd34
成熟b细胞肿瘤
慢性淋巴b细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤 来源于惰性细胞
CD19,20,79a+
滤泡性淋巴瘤:
是滤泡中心的b细胞发生的淋巴瘤
中心母细胞数目增多
生长方式从滤泡型发展成为弥漫性
并可转化为弥漫性大b细胞淋巴瘤
分子机制是P53基因突变
(提示肿瘤侵袭性增高)
/t(14 18)染色体易位是fl的特赠性细胞遗传改变
14号染色体igh基因恶化18号染色体上的bcl-2基因活化
burkitt淋巴瘤
是淋巴滤泡发生中心细胞或生发中心好的b细胞起源地高度侵袭淋巴瘤
儿童最常见的恶性肿瘤
与eb病毒基因有关系
最常累及颌骨
变纤维和面部巨大包块
非流行区在回肠末端和腹部脏器
一般不累及外周淋巴结和脾脏,很少发生白血病
浆细胞肿瘤
改组疾病特征是处于未分化末端的b细胞克隆性增生
瘤细胞合成并分泌统一单一的免疫球蛋白片段
多数为恶性的。
浆细胞肿瘤又叫做多发性骨髓瘤
溶骨性病变
本周蛋白-bence jones
前体B/T
T9.22
BCR-ABL融合基因阳性
95%TdT,CD34