新-泌尿PBL

胰岛素

并发症：主要并发肺出血重者可危及生命，大量或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿，血清肌酐浓度急速升高，肾脏损害呈急进性发展，数月内发展至尿毒症。个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。

激素联合免疫抑制剂疗法

光镜镜检

弥漫性肺泡出血？间质性肺炎？

高血压病与血管活性物质

新月体形成在球囊壁层呈新月状或环状分布 新月体细胞成分间有较多纤维素

急进性肾小球肾炎

临床表现：发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

抗细菌感染无效，肺部非细菌感染

I型：抗肾小球基膜性肾炎II型：免疫复合物性肾炎 III型：其他型或免疫反应不明显性肾炎

中性粒细胞比例82.6%（50%-70%），中性粒细胞数量比例升高

临床表现

交感神经系统

胰岛素抵抗

免疫荧光

高血压性肾损害

尿常规试验

pANCA靶抗原

血浆同型半胧氨酸

口服左氧氟沙星防治感染，返院后出现：发热、伴频繁咳嗽、咳鲜红色血痰、无胸痛

在肾小管处完全重吸收。肾小球性肾炎

弥漫性肺泡出血：由毒物、化学性药物，病毒寄生虫感染，凝血异常，肿瘤，骨髓移植， 抗肾小球基底膜抗体，免疫复合物，抗中性粒细胞抗体等原因导致。 临床表现：呼吸系统——咯血 肾脏损害——血尿最常见、蛋白尿、管型尿、也可能是急进性肾炎表现 发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前， 病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。

血Cr偏高提示肾小球滤过功能减退以及肾前性少尿eg.肾病综合征导致有效血容量下降

起病急，病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭

结缔组织疾病所致水肿

cANCA-

各项检查异常：SG1.020肌酐 112μmol/L ↑白蛋白 28.2g/L ↓总蛋白 56.5g/L ↓

弥漫性肺泡出血

化学药品或药品对尿路的损害：磺胺类，重金属

白细胞13.4x10^9/L(3.69-9.16x10^9/L)，白细胞数量升高

狼疮性肾炎╳

颜色：根据出血量多少呈不同颜色

功能性血尿：运动量突然加大

内分泌代谢疾病所致的水肿

CT：双肺散在磨玻璃样变

鉴别诊断

小血管炎肾炎╳

Renalase 蛋白

变态反应性水肿

血清白蛋白：28.2g/L ↓ ;总蛋白：56.5g/L ↓ ；肌酐：112μmol/L ↑；肾小球滤过功能下降

暂时性：严寒暴热，边缘池释放持续性：化脓性感染或晚期肿瘤，贮备池粒细胞入血；慢性粒细胞白血病，核分裂池增大、细胞周期延长、血运转时间延长。

初步问诊

盐敏感性

肾功能检查

肾小球11个，9个有新月体生成，其中6个为大细胞性或细胞纤维性新月体，3个为小细胞性新月体。

候选基因

去除血浆中抗体减少肾脏损伤直至血浆中抗体转为阴性

全程尿都是均匀的暗红色

PR3-

抗GBM肾炎

肺出血-肾炎综合征

脑卒中 如出血性脑卒中、缺血性脑卒中、高血压脑病

抗肾小球基底膜抗体是抗基底膜抗体型肾小球肾炎特异性抗体，包括Goodpasture综合征、急进型肾小球肾炎及免疫复合物型肾小球肾炎，患者可伴有或不伴有肺出血。

抗核抗体-

心脏并发症 如左心室肥厚、心绞痛和心肌梗死、心力衰竭

镜下血尿：尿畸形红细胞80%

血浆置换疗法

静脉障碍回流水肿

妊娠性水肿

血肌酐进行性升高，迅速出现无尿肾功能快速衰竭

抗核提取物抗体-

甲泼尼龙联合环磷酰胺同时给予奥美拉唑，维生素D和钙预防激素治疗的副作用

免疫球蛋白轻链：κ、λ阴性

检查

眼底 如视网膜动脉硬化、眼底改变

血清白蛋白偏低&总蛋白偏低1：水钠潴留：导致血浆被稀释2：蛋白质丢失：肾病综合征，因“蛋白尿”导致低蛋白血症（提示肾小球滤过功能减退）

一氧化氮合酶/一氧化氮(NOS/NO

肾素一血管紧张素系统(RAA)S

治疗

抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）又称抗核酸抗原抗体，是一组将自身真核细胞的各种成分脱氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等作为靶抗原的自身抗体的总称，能与所有动物的细胞核发生反应，主要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。

病因及临床表现

临床检查

分段尿异常：尿三杯试验

遗传因素与高血压

肾小球疾病引发的血尿

功能性水肿

间质性肺炎：大多由病毒或支原体引起的肺间质的病变。 炎细胞：单核巨噬细胞为主和少量淋巴细胞以及很少量的肥大细胞、中性粒细胞等。 体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾， 其中Velcro 啰音最具特征性。

抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、 显微镜下多动脉炎（MPA）。也可见于Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA阳性率几乎相同。相对而言，pANCA患者的血管炎病变程度重，常有多系统损害。

小血管炎肾炎

SG1.020高渗尿基本排除肾小管病变提示肾小球滤过功能受影响

长期血透治疗肾脏功能已损伤

①反应性增多：急性感染或炎症、广泛组织损伤或坏死、急性溶血、急性失血、内出血、急性中毒、恶性肿瘤②异常增生性增多：急性、慢性白血病

免疫学检查报告

肾病综合征中肾小球滤过功能减退

局灶性节段性肾小球硬化: IgM和补体C3沉积 X

内皮素

并发症

心源性水肿

定义：Ⅰ型RPGN属抗肾小球基膜性肾炎，抗肾小球基膜抗体与肺泡壁基膜发生交叉反应，从而产生肺出血伴肾衰竭的一组临床症状，免疫荧光显示沿肺泡壁基膜呈线状沉积

肾源性水肿

髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）又称过氧化物酶，是血红素辅基的血红素蛋白酶，是血红素过氧化物酶超家族成员之一。存在于髓系细胞（主要是中性粒细胞和单核细胞）的嗜苯胺蓝颗粒中，是髓细胞的特异性标志，

肝源性水肿

急性弥漫性增生性肾小球肾炎：颗粒状荧光，GBM和系膜区IgG和C3沉积 X

血抗中性粒细胞胞浆抗体

局部粘液性水肿

尿微量白蛋白

一周前小便暗红色，无血丝血块

间质性肺炎X

狼疮性肾炎

气候

系膜增生性GN:IgG（IgM）和C3沉积 X

肾活检:免疫荧光染色抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积，胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积

新月体数量占总肾小球数超过50%新月体体积占囊壁体积超过50%

种族影响

蛋白酶3是中性粒细胞胞浆嗜天青颗粒中的一种丝氨酸蛋白酶，分子量约为29KDa的糖蛋白。蛋白酶3是cANCA的主要靶抗原在间接免疫荧光法检测用乙醇固定的中性粒细胞呈cANCA荧光模式。

血清学检查:Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性

pANCA-

淋巴回流障碍性水肿

肺活检:肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。

特发性肺含铁血黄素沉着症

膜性肾小球病::颗粒状荧光，IgG和C3沿GBM沉积 X

Ⅱ型急进性肾炎

局部性水肿

膜增生性GN: I型：C3的颗粒状荧光，及早期补体成分 X II型：C3沉积于GBM的任一侧或系膜区，无早期补体成分 X

吸烟

药物所致水肿

双肾肿大，色苍白，皮质表面点状出血，切面皮质增厚

IgM、C3、C1q、C4c阴性

大小动脉 如动脉硬化、主动脉夹层

血管神经性水肿

神经源性水肿

全身性水肿

一般检查:血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。

病因

饮食

IgA肾病：系膜区IgA和C3沉积 X

尿三杯试验

气管镜检查:气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血

抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿（阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性有关）。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎（MPA）、Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。

开始的小红点

特发性水肿

RBC 40-50/HP，尿畸形红细胞80%

经前期紧张综合征

急进性GN: I型：线形荧光 II型：颗粒状荧光 III型：无

新月体性肾炎

肾小球滤过率的下降

血尿（hematuria）：离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万。

高血压肾病的危险因素

抗肾小球基底膜抗体+

高血压

MPO-

全身性疾病：感染性疾病；血液病；免疫和自身免疫病；心血管疾病

急性肾炎伴左心衰竭

IgA(±，毛细血管袢)IgG（1+，毛细血管袢，线状）

谢秦李睿戴赟麒李晨奕赵启源单慈杨玲孙欣怡瞿晶鑫

泌尿系统彩超

炎症性水肿

泌尿系统疾病（98%）：肾小球疾病；间质性肾炎；下尿道感染结石肿瘤

cANCA靶抗原

伴随症状

环境因素与高血压

尿路邻近器官疾病：前列腺感染；阑尾炎

家族性遗传

水肿

急进性肾炎I型