MND

PLSprimary lateral sclerosis

否

HSPhereditary spastic paraplegiaAD遗传进行性双下肢肌张力升高；无力剪刀步态

发病年龄

脊髓灰质炎后综合征post-poliomyelitis syndromePPS脊髓灰质炎后若干年出现

较小

延髓运动神经核

伴上肢姿势性震颤，男性乳房发育、睾丸萎缩，精子减少，不育CK升高，可至10倍雄激素受体androgen receptor 1号外显子CAG重复突变

是否对称

40~70岁兴奋性氨基酸毒性→钙离子超载；氧化应激↓riluzole利鲁唑可针对此环节

hirayama disease 平山病青年上肢远端肌萎缩良性自限性，一侧为主，双侧少见，前臂远端和手为主10~20岁发病伴寒冷、麻木手指伸展时束颤NCV正常

PBPprogressive bulbar palsy

是

multifocal motor neuropathy MMN免疫介导的周围神经病上肢不对称的远端受累，逐渐累及近端和下肢NCV阻滞，GM1 IgM(+)进展缓慢

较大

无

皮层大锥体细胞锥体束

flail arm/leg syndromeFAS/FLS连枷臂/腿综合征偏良性FAS，双上肢近端，对称性FLS，双下肢远端，对称性

ALS

有无上运动神经元受累

spinal muscular atrophy脊髓性肌萎缩AD/AR遗传近端重于远端I→6月起病II→6~18月起病III→18月内起病IV→青少年起病，寿命可

Kennedy disease 肯尼迪病spinal and bulbar muscular atrophyXR遗传下肢近端无力首发30~50岁发病尽管舌肌萎缩明显，构音障碍轻

上运动神经元：阵挛下运动神经元：肉跳，束颤

脊髓前角细胞

有