川崎病
2020-04-05 14:08:58 0 举报AI智能生成
川崎病的内容
作者其他创作
大纲/内容
辅助检查
血化验
血WBC ↑，N% ↑
Hb 轻度↓
PLT ↑
ESR ↑，CRP ↑
ALT ↑，AST ↑
FIB ↑，血黏度 ↑
免疫学
IgG↑，IgM↑，IgA↑，IgE↑
总补体 ↑，C3 ↑
心电图
各种心律失常
超声心动图
首选
冠脉病变（扩张、瘤）
急性期：心包积液，瓣膜反流
冠脉造影
有创
冠脉瘤形成或心肌缺血
胸片
肺纹理增粗或片状阴影
心影可扩大
诊断
诊断标准
不明原因发热>5天
5项表现中有4项
四肢：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾末端膜状脱皮
多形性红斑
眼结膜充血，非化脓性
唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌
颈部淋巴结肿大
不完全川崎病
发热
有1~2项其他表现
超声心动图提示冠脉扩张
鉴别诊断
渗出性多形性红斑
幼年类风湿关节炎全身型
猩红热
系统性红斑狼疮
严重细菌感染
急性淋巴结炎
出疹性病毒感染
治疗
药物治疗
阿司匹林
抗炎、抗凝
发热时30~50mg/kg.d，分2~3次
热退后2~3天，3~5mg/kg.d
无冠脉病变：8~12周
有冠脉病变：病变消失
特殊情况：水痘、G6PD缺乏
静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）
发病10天内
2g/kg在10~12h内静脉输入
IVIG无反应型
糖皮质激素
IVIG2~3剂治疗后无反应可考虑应用
其他
抗血小板：双嘧达莫
免疫抑制剂
对症治疗：保肝、补液、防心衰、抗心律失常
心梗：溶栓、介入、搭桥等
随访
绝大多数预后良好，少部分死于冠脉瘤破裂或心梗，1~2% 复发
无冠脉病变
1个月、2个月、6个月、1~2年全面检查（体格检查、心电图、超声心动图），随访5年
有冠脉病变
终身随访
概述
定义
（皮肤粘膜淋巴结综合征）病因未明的全身血管炎综合征，临床特点为发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大，最严重的危害是冠脉扩张和冠脉瘤形成
流行病学
亚裔人发病率最高
婴幼儿多见，50%在5岁以下
男：女=1.5：1
病因和发病机制
病因和发病机制不明
病因：可能与感染及免疫有关
发病机制：免疫介导的血管炎
病理
Ⅰ期
1~9天，小动脉周围炎
Ⅱ期
12~25天，冠状动脉分支全层血管炎
Ⅲ期
28~31天，动脉血栓和肉芽形成，动脉阻塞
Ⅳ期
数月~数年，阻塞动脉可再通
临床表现
主要表现
发热
最早出现，必备条件
球结膜充血
无脓性分泌物
口唇
口唇皲裂出血
口腔粘膜充血，草莓舌
手足（特征表现）
急性期：红肿
恢复期：指趾末端脱皮
皮肤
躯干部皮疹
肛周皮肤发红，脱皮
卡疤红斑、肿硬
淋巴结肿大
非化脓性
心脏表现
最严重表现
1~6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常
2~4周：冠脉损害：冠脉扩张、冠脉瘤、冠脉狭窄、心梗
其他
消化系统
腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、黄疸、胆囊积液
呼吸系统
间质性肺炎
神经系统
精神改变：烦躁、嗜睡
无菌性脑膜炎
运动系统
关节炎、关节痛
泌尿系统
尿白细胞增多，轻度蛋白尿
职业：暂无
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