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4种常见先心病

2020-04-05 14:08:32   0  举报

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常见先心病的掌握内容

医学

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大纲/内容

动脉导管未闭（PDA）

定义：动脉导管持续开放，并产生病理生理改变，称为动脉导管未闭（PDA）

病理分型

管型

漏斗形

窗型

病理生理

左房、左室大

后期发生艾森曼格综合征时，出现差异性发绀

临床表现

症状

动脉导管细小时无表现

导管粗大者

体循环少血

肺循环多血

体征

杂音

胸骨左缘2~3肋间连续性“机器样”

分流量大者：心尖部的短促舒张期杂音（相对二尖瓣狭窄）

心音

P2增强

周围血管征阳性

水冲脉

股动脉枪击音

甲床毛细血管搏动征

其他

常伴震颤，可传导

并发症

同VSD

辅助检查

X线

左房、左室大

肺动脉段突出，主动脉影缩小，双肺纹理增粗

心影增大

肺门舞蹈症

心电图

左室肥大，偶有左房肥大

超声心动图

心导管检查

治疗

同VSD

法洛四联症（TOF）

存活婴儿中最常见的青紫型先心

四种畸形

右室流出道狭窄

肺动脉狭窄

室间隔缺损

主动脉骑跨

右心室肥厚

病理生理

右心室肥大

临床表现

青紫

口唇、甲床

蹲踞

代偿缺氧

杵状指

发绀持续>6个月

阵发性缺氧发作

一过性肺动脉梗阻

心脏体征

杂音

胸骨左缘2~4肋间2~3级粗糙喷射性收缩期杂音

肺动脉狭窄所致

其他

心前区略隆起，一般无震颤

P2减弱

肺动脉狭窄极严重时听不到杂音

生长发育落后

并发症

脑血栓

脑脓肿

感染性心内膜炎

不易发生支气管肺炎和心力衰竭

辅助检查

血液检查

血液黏稠

RBC：（5~8）x10¹²

Hb：170~200g/L 

Hct:53vol%~80vol%

PLT ↓

PT ↑ 

影像学检查

X线

靴型心

右心室肥大 →心尖圆钝上翘

肺动脉狭窄→肺动脉段凹陷

双肺透亮度增高

心电图

右室肥厚伴劳损

超声心动图

心导管

治疗

一般治疗

防感染

及时补液，防脱水及血栓

手术治疗

阵发性缺氧发作的治疗

体位：胸膝位

立即吸氧

普萘洛尔或去氧肾上腺素静注

纠正酸中毒

室间隔缺损（VSD）

最常见的先心病

分类

缺损部位

膜周部缺损

肌部缺损

双动脉干下型缺损

缺损面积

小型缺损（Rogers病）

直径<5mm

中型缺损

直径5~10mm

大型缺损

直径>10mm

病理生理

左室、右室大

晚期

艾森曼格综合征

疾病晚期出现肺动脉高压时，导致右向左的分流出现持续性青紫

临床表现

症状

小型缺损无明显症状

中大型缺损

体循环少血

生长发育落后

心功能不全

吃奶间歇、喂养困难、体重增长不良

肺循环多血

反复下呼吸道感染

肺炎

有时扩张肺动脉压迫喉返神经导致声音嘶哑出现

体征

杂音

胸骨左缘2~3肋间 2~4级响亮粗糙的收缩期杂音

分流量大时可出现心尖区3~4级较柔和的舒张中期杂音

左房血液增多导致二尖瓣相对狭窄

其他：心前区隆起、心界扩大、传导及震颤

并发症

支气管肺炎、心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎

晚期：艾森曼格综合征

辅助检查

X线

左室、右室大，主动脉影缩小，肺动脉突出，双肺纹理增重

肺门舞蹈症

心影增大

艾森曼格综合征

“残根样改变”：肺动脉主支增粗，肺外周血管很少（枯萎的树枝）

心电图

左室肥厚或双室肥厚

超声心动图

首选，确诊，无创

心导管检查

有创，必要时检查

治疗

自然愈合

指征

内科治疗

感染

心衰

外科治疗

开胸体外循环直视手术修补

介入手术、封堵术 

房间隔缺损（ASD）

成人期常见的先心病

解剖部位分类

原发孔缺损

继发孔缺损

最常见

缺损位于卵圆窝

静脉窦型缺损

冠状静脉窦型缺损

病理生理

右房、右室大

晚期

艾森曼格综合征

临床表现

缺损小者无症状

缺损大者

症状

体循环少血

生长发育落后

心力衰竭

肺循环多血

反复下呼吸道感染

体征

杂音

胸骨左缘2-3肋间收缩期喷射性杂音（肺动脉瓣相对狭窄）

分流量大者：胸骨左下第4~5肋间低频、短促的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭窄）

心音

S1亢进

P2增强

S2固定分裂

其他：前胸隆起，心前区抬举感，一般无震颤

并发症

同VSD

辅助检查

X线

右房、右室增大

主动脉影缩小，肺动脉段突出，双肺纹理增重

肺门舞蹈症

心影增大

心电图

右房、右室大表现

不完全性右束支传导阻滞

超声心动图

心导管检查

治疗

同VSD

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