生化-氨基酸代谢（多选高频）思维导图模板

氨基酸一般代谢

概述：人体每天约有1%-2%被降解，肌蛋白降解所产生的氨基酸大约70%-80%又被重新利用合成新的蛋白质

体内蛋白质分解为氨基酸

Pr以不同速率进行降解

真核内蛋白质的降解途径

蛋白质→氨基酸

溶酶体ATP非依赖途径（非特异性）

对所降解的蛋白质选择性较差

不需泛素参与

不消耗ATP

主要降解外来Pr、膜蛋白和胞内长寿蛋白

蛋白酶体ATP依赖途径（特异性）

标记物：泛素→蛋白质（泛素化）【拆迁房子】

部位：细胞核和胞浆内

作用于：异常蛋白、短寿蛋白

消耗ATP

对所降解蛋白质选择性大

氨基酸代谢库

外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收的氨基酸

内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解➕体内合成的非必需氨基酸

氨基酸的脱氨基作用（氨在血液中运输形式包括丙氨酸和谷氨酰胺）

转氨基作用

丙酮酸+丙氨酸、草酰乙酸+天冬氨酸、α酮戊二酸+谷氨酸

分支主题

转氨酶：谷丙转氨酶（ALT肝脏）、谷草转氨酶(AST心肌)

辅酶：磷酸吡哆醛（VitB6）

赖氨酸，苏氨酸，脯氨酸，强脯氨酸不能转氨基

不抢书来

联合脱氨基

转氨酶+L-谷氨酸脱氢酶（最重要的脱氨基作用）

L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基

L-谷氨酸脱氢酶在肝肾脑广泛存在，辅酶：NAD+或NADP+

肝肾组织

分支主题

氨基酸氧化酶脱氨基

氨基酸氧化酶催化脱去氨基

肝、肾

辅酶FMN或FAD

嘌呤核苷酸循环

部分：心肌、骨骼肌（L-谷氨酸脱氢酶活性差）

脱氨基方式

转氨基

嘌呤核苷酸循环（特殊类型的“联合脱氨基”过程）

过程

转氨基→谷氨酸+草酰乙酸→天冬氨酸+次黄嘌呤核苷酸（IMP）→腺苷酸代琥珀酸合成酶→腺苷酸代琥珀酸→AMP+延胡索酸5→

→AMP→TMP

→延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸→

分支主题

芳香族氨基酸代谢（老色本）

苯丙氨酸→苯丙氨酸羟化酶→酪氨酸

羟化酶辅酶：四氢生物蝶呤

酪氨酸→酪氨酸羟化酶→多巴

辅酶：四氢生物蝶呤

【多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素】儿茶酚胺

多巴胺生成↓→帕金森病患者

酪氨酸→黑色素（黑素细胞内）→白化病

酪氨酸→对羟苯丙酮酸→尿黑酸→延胡索酸+乙酰乙酸

尿黑酸尿症

酪氨酸→苯丙酮酸

缺乏苯丙氨酸羟化酶→大量生成苯丙酮酸→苯丙酮尿症

分支主题

含硫氨基酸代谢

甲硫氨酸（蛋氨酸必需氨基酸）→半胱氨酸、胱氨酸

S-腺苷甲硫氨酸（SAM）=活性甲硫氨酸→CH3直接提供体

CH3合成

肾上腺素

肌酸

胆碱（卵磷脂、神经鞘磷脂）

肉毒碱

甲硫氨酸循环

甲硫氨酸（甲基供体）→S-腺苷同型半胱氨酸→同型半胱氨酸（甲基受体）→N-CH3-FH4【转甲基酶（甲硫氨酸合成酶）、辅酶：维生素B12】（间接供体）→甲硫氨酸

FH4转运障碍→核苷酸合成障碍→巨幼贫

CO是间接供体、SAM是直接供体

肌酸（不是高能化合物）的合成

合成原料

甘氨酸（骨架）

精氨酸（提供脒）

SAM（提供甲基）

肌酸激酶

CK-MB（同工酶）有助于心肌梗死的判断

肌酸→肌酐（骨骼肌内产生）

半胱氨酸

半胱氨酸→胱氨酸

半胱氨酸→牛磺酸（脱羧基）

活性硫酸根PAPS

一碳单位代谢（施舍一根竹竿，让你去参加四清运动）

含一个C原子的基团，不能单独存在，包括甲基，甲烯基，甲炔基，甲酰基及亚氨甲基

来源：丝+色+组+甘+甲硫氨酸（蛋）

运载体FH4（四氢叶酸）

功能：传递甲基，为嘌呤、嘧啶合成的原料，是as和核苷酸联系的纽带

α-酮酸代谢

三羧酸循环→CO2+H20

氨基化→营养非必需氨基酸

转化为糖、脂类化合物（酮体）

生糖氨基酸

生酮氨基酸（亮赖）

生糖、生酮氨基酸（一本落色书）

氨的代谢

来源

氨基酸脱氨基、胺→NH3

肠道细菌腐败产生氨

肾小管上皮细胞（谷氨酰胺）

去路

肝合成尿素（主要去路）

肌组织以丙氨酸运至肝

脑，肌组织以谷氨酰胺运至肝肾

转移途径

丙氨酸：骨骼肌→肝（主要途径）

丙氨酸-葡萄糖循环

（骨骼肌）→丙酮酸→丙氨酸→（肝）→联合脱氨基→NH3+丙酮酸→尿素+糖异生→葡萄糖→（骨骼肌）→糖酵解→

转氨基→联合脱氨基→糖异生→糖酵解

生理意义：骨骼肌中的氨以无毒的丙氨酸形式运送至肝，同时肝又为骨骼肌提供了生成丙酮酸的葡萄糖

谷氨酰胺：骨骼肌、脑→肝、肾

合成与分解是由不同酶催化的不可逆反应，其合成需要消耗ATP

氨中毒的病人：服用或输入谷氨酸盐，以降低氨浓度

蛋白质生理功能和营养价值

多方面功能

维持细胞组织的生长，更新和修补：参与构成各种细胞组织

参与体内多种重要的生理活动：酶，某些激素，抗体等（特殊功能的蛋白质）

作为能源物质供能

氮平衡描述蛋白质代谢状况

氮的总平衡：摄入氮＝排出氮，正常人

正平衡：摄入＞排出，儿童，孕妇及恢复期病人

负平衡：摄入＜排出，严重烧伤、消耗性疾病

营养必需氨基酸决定蛋白质营养作用

营养必须氨基酸：写一两本淡色书来

蛋白质的营养作用

指食物蛋白质在体内的利用率，主要取决于食物蛋白质中必需氨基酸的种类，数量，和比例

食物蛋白质的互补作用，可提高蛋白质营养作用

氨基酸及其衍生物的生理功能

合成蛋白质

从食物中获取的氨基酸主要是满足体内蛋白质的合成的需要

转变为其他重要生理活性物质

谷氨酸→

γ-氨基丁酸（GABA 抑制性神经递质)

组氨酸

→组胺（过敏，血管舒张剂）

色氨酸→

5-羟色胺（5-HT）、尼克酸-神经递质、维生素

鸟氨酸→

腐胺、精胺-细胞增值促进剂

半胱氨酸→

牛磺酸、硫酸根-胆汁成分、活化为PAPS

甘氨酸➕精氨酸➕甲硫氨酸→

肌酸，磷酸肌酸（能量储备）

甘氨酸（

参与肌酸合成+参与卟啉合成+嘌呤合成+提供一碳单位）→卟啉化合物-血红素、细胞色素

天冬氨酸→

嘧啶碱-含氮碱基、核酸成分

天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺→

嘌呤碱-含氮碱基、核酸成分

苯丙氨酸、酪氨酸→

黑色素、儿茶酚胺、甲状腺素-神经递质、皮肤色素、激素

尿素的生成

氨的主要代谢去路

尿素循环（Krebs/鸟氨酸循环）as→氨→尿素

线粒体内

①CO2+NH3→（氨基甲酰合成酶Ⅰ -2ATP）→氨基甲酰磷酸

启动关键酶：氨基甲酰合成酶Ⅰ（cps-Ⅰ）

别构激活剂：N-乙酰谷氨酸（AGA）

NH3提供第一个N原子

②氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸

胞浆

③瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸

启动后关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶

-1ATP

天冬氨酸提供第二个N原子（直接提供氨基）

④精氨酸代琥珀酸（裂解）→精氨酸+延胡索酸

精氨酸（水解）→鸟氨酸+尿素

精氨酸调节AGA合成酶

精氨酸酶

尿素上的N（NH3+天冬氨酸）、尿素的前体是精氨酸

尿素合成调节

高蛋白膳食，蛋白质分解↑，尿素合成速度↑

AGA激活CPS-I启动尿素合成，CPS-1是鸟苷酸循环启动的关键酶，精氨酸是AGA合成酶激活剂，精氨酸浓度↑，尿素合成↑

尿素合成障碍：引起高血氨症与氨中毒

各种转氨基部位

转氨基

心肝肾

谷氨酸脱氨基

肝肾脑

联合

肝肾

嘌呤和苷酸循环

肌肉（心肌，骨骼肌）