生化-氨基酸代谢（多选高频）
2022-02-06 16:50:53 1 举报AI智能生成
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生化-氨基酸代谢
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大纲/内容
概述：人体每天约有1%-2%被降解，肌蛋白降解所产生的氨基酸大约70%-80%又被重新利用合成新的蛋白质
Pr以不同速率进行降解
蛋白质→氨基酸
对所降解的蛋白质选择性较差
不需泛素参与
不消耗ATP
主要降解外来Pr、膜蛋白和胞内长寿蛋白
溶酶体ATP非依赖途径（非特异性）
标记物：泛素→蛋白质（泛素化）【拆迁房子】
部位：细胞核和胞浆内
作用于：异常蛋白、短寿蛋白
消耗ATP
对所降解蛋白质选择性大
蛋白酶体ATP依赖途径（特异性）
真核内蛋白质的降解途径
体内蛋白质分解为氨基酸
外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收的氨基酸
内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解➕体内合成的非必需氨基酸
氨基酸代谢库
分支主题
丙酮酸+丙氨酸、草酰乙酸+天冬氨酸、α酮戊二酸+谷氨酸
转氨酶：谷丙转氨酶（ALT肝脏）、谷草转氨酶(AST心肌)
辅酶：磷酸吡哆醛（VitB6）
不抢书来
赖氨酸，苏氨酸，脯氨酸，强脯氨酸不能转氨基
转氨基作用
L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基
L-谷氨酸脱氢酶在肝肾脑广泛存在，辅酶：NAD+或NADP+
转氨酶+L-谷氨酸脱氢酶（最重要的脱氨基作用）
肝肾组织
联合脱氨基
氨基酸氧化酶催化脱去氨基
肝、肾
辅酶FMN或FAD
氨基酸氧化酶脱氨基
部分：心肌、骨骼肌（L-谷氨酸脱氢酶活性差）
转氨基
嘌呤核苷酸循环（特殊类型的“联合脱氨基”过程）
脱氨基方式
→AMP→TMP
→延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸→
转氨基→谷氨酸+草酰乙酸→天冬氨酸+次黄嘌呤核苷酸（IMP）→腺苷酸代琥珀酸合成酶→腺苷酸代琥珀酸→AMP+延胡索酸5→
过程
嘌呤核苷酸循环
氨基酸的脱氨基作用（氨在血液中运输形式包括丙氨酸和谷氨酰胺）
氨基酸一般代谢
羟化酶 辅酶：四氢生物蝶呤
苯丙氨酸→苯丙氨酸羟化酶→酪氨酸
辅酶：四氢生物蝶呤
酪氨酸→酪氨酸羟化酶→多巴
多巴胺生成↓→帕金森病患者
【多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素】儿茶酚胺
酪氨酸→黑色素（黑素细胞内）→白化病
尿黑酸尿症
酪氨酸→对羟苯丙酮酸→尿黑酸→延胡索酸+乙酰乙酸
缺乏苯丙氨酸羟化酶→大量生成苯丙酮酸→苯丙酮尿症
酪氨酸→苯丙酮酸
芳香族氨基酸代谢（老色本）
甲硫氨酸（蛋氨酸必需氨基酸）→半胱氨酸、胱氨酸
肾上腺素
肌酸
胆碱（卵磷脂、神经鞘磷脂）
肉毒碱
CH3合成
S-腺苷甲硫氨酸（SAM）=活性甲硫氨酸→CH3直接提供体
FH4转运障碍→核苷酸合成障碍→巨幼贫
甲硫氨酸（甲基供体）→S-腺苷同型半胱氨酸→同型半胱氨酸（甲基受体）→N-CH3-FH4【转甲基酶（甲硫氨酸合成酶）、辅酶：维生素B12】（间接供体）→甲硫氨酸
CO是间接供体、SAM是直接供体
甘氨酸（骨架）
精氨酸（提供脒）
SAM（提供甲基）
合成原料
CK-MB（同工酶）有助于心肌梗死的判断
肌酸激酶
肌酸→肌酐（骨骼肌内产生）
肌酸（不是高能化合物）的合成
甲硫氨酸循环
半胱氨酸→胱氨酸
半胱氨酸→牛磺酸（脱羧基）
活性硫酸根PAPS
半胱氨酸
含硫氨基酸代谢
含一个C原子的基团，不能单独存在，包括甲基，甲烯基，甲炔基，甲酰基及亚氨甲基
来源：丝+色+组+甘+甲硫氨酸（蛋）
运载体FH4（四氢叶酸）
功能：传递甲基，为嘌呤、嘧啶合成的原料，是as和核苷酸联系的纽带
一碳单位代谢（施舍一根竹竿，让你去参加四清运动）
三羧酸循环→CO2+H20
氨基化→营养非必需氨基酸
生糖氨基酸
生酮氨基酸（亮赖）
生糖、生酮氨基酸（一本落色书）
转化为糖、脂类化合物（酮体）
α-酮酸代谢
氨基酸脱氨基、胺→NH3
肠道细菌腐败产生氨
肾小管上皮细胞（谷氨酰胺）
来源
肝合成尿素（主要去路）
肌组织以丙氨酸运至肝
脑，肌组织以谷氨酰胺运至肝肾
去路
丙氨酸-葡萄糖循环
（骨骼肌）→丙酮酸→丙氨酸→（肝）→联合脱氨基→NH3+丙酮酸→尿素+糖异生→葡萄糖→（骨骼肌）→糖酵解→
转氨基→联合脱氨基→糖异生→糖酵解
生理意义：骨骼肌中的氨以无毒的丙氨酸形式运送至肝，同时肝又为骨骼肌提供了生成丙酮酸的葡萄糖
丙氨酸：骨骼肌→肝（主要途径）
合成与分解是由不同酶催化的不可逆反应，其合成需要消耗ATP
氨中毒的病人：服用或输入谷氨酸盐，以降低氨浓度
谷氨酰胺：骨骼肌、脑→肝、肾
转移途径
氨的代谢
维持细胞组织的生长，更新和修补：参与构成各种细胞组织
参与体内多种重要的生理活动：酶，某些激素，抗体等（特殊功能的蛋白质）
作为能源物质供能
多方面功能
氮的总平衡：摄入氮＝排出氮，正常人
正平衡：摄入＞排出，儿童，孕妇及恢复期病人
负平衡：摄入＜排出，严重烧伤、消耗性疾病
氮平衡描述蛋白质代谢状况
营养必须氨基酸：写一两本淡色书来
指食物蛋白质在体内的利用率，主要取决于食物蛋白质中必需氨基酸的种类，数量，和比例
食物蛋白质的互补作用，可提高蛋白质营养作用
蛋白质的营养作用
营养必需氨基酸决定蛋白质营养作用
从食物中获取的氨基酸主要是满足体内蛋白质的合成的需要
合成蛋白质
γ-氨基丁酸（GABA 抑制性神经递质)
谷氨酸→
→组胺（过敏，血管舒张剂）
组氨酸
5-羟色胺（5-HT）、尼克酸-神经递质、维生素
色氨酸→
腐胺、精胺-细胞增值促进剂
鸟氨酸→
牛磺酸、硫酸根-胆汁成分、活化为PAPS
半胱氨酸→
肌酸，磷酸肌酸（能量储备）
甘氨酸➕精氨酸➕甲硫氨酸→
参与肌酸合成+参与卟啉合成+嘌呤合成+提供一碳单位）→卟啉化合物-血红素、细胞色素
甘氨酸（
嘧啶碱-含氮碱基、核酸成分
天冬氨酸→
嘌呤碱-含氮碱基、核酸成分
天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺→
黑色素、儿茶酚胺、甲状腺素-神经递质、皮肤色素、激素
苯丙氨酸、酪氨酸→
转变为其他重要生理活性物质
氨基酸脱羧基作用，脱羧酶催化，辅酶是磷酸吡哆醛
氨基酸及其衍生物的生理功能
蛋白质生理功能和营养价值
氨的主要代谢去路
启动关键酶：氨基甲酰合成酶Ⅰ（cps-Ⅰ）
别构激活剂：N-乙酰谷氨酸（AGA）
NH3提供第一个N原子
①CO2+NH3→（氨基甲酰合成酶Ⅰ -2ATP）→氨基甲酰磷酸
②氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸
线粒体内
启动后关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
-1ATP
天冬氨酸提供第二个N原子（直接提供氨基）
③瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸
④精氨酸代琥珀酸（裂解）→精氨酸+延胡索酸
精氨酸调节AGA合成酶
精氨酸酶
精氨酸（水解）→鸟氨酸+尿素
胞浆
尿素上的N（NH3+天冬氨酸）、尿素的前体是精氨酸
尿素循环（Krebs/鸟氨酸循环）as→氨→尿素
高蛋白膳食，蛋白质分解↑，尿素合成速度↑
AGA激活CPS-I启动尿素合成，CPS-1是鸟苷酸循环启动的关键酶，精氨酸是AGA合成酶激活剂，精氨酸浓度↑，尿素合成↑
尿素合成调节
尿素合成障碍：引起高血氨症与氨中毒
尿素的生成
心肝肾
肝肾脑
谷氨酸脱氨基
肝肾
联合
肌肉（心肌，骨骼肌）
嘌呤和苷酸循环
各种转氨基部位
氨基酸代谢（多选题高频）
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