第九章：氨基酸代谢
2025-11-16 19:25:23 0 举报AI智能生成
生化第九章，氨基酸代谢
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大纲/内容
1.营养必需氨基酸与氨基酸代谢概述
蛋白质具有营养价值
蛋白质需要量可用氮平衡描述
定义
每日氮的摄入量与排出量之间的代谢状态
分类
总平衡
正常成人
正平衡
摄入大于排出，儿童，孕妇，恢复期病人
负平衡
摄入小于排出
饥饿，严重烧伤，出血及消耗性疾病的病人
正常成人每天蛋白质最低生理需要量为30-50g/天，推荐80g/天
营养必需氨基酸决定蛋白质营养价值
定义
不能自身合成，必须由食物获得
包括
异亮氨酸，甲硫氨酸，组氨酸，缬氨酸，亮氨酸，色氨酸，苯丙氨酸，苏氨酸，赖氨酸（一家租借两三本书来）
蛋白质营养价值高低主要取决于食物蛋白质中必需氨基酸的种类和比例
多种营养价值较低的蛋白质混合食用，彼此间必需氨基酸可以得到互相补充，从而提高蛋白质营养价值，称为食物蛋白的互补作用
外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收
场所
胃、小肠
胃
经胃蛋白酶水解成多肽和氨基酸
胃蛋白酶原经盐酸激活成胃蛋白酶
胃蛋白酶有凝乳作用，使乳汁中的酪蛋白与钙离子形成乳凝块。使乳汁在胃的停留时间变长，有利于乳汁中蛋白质的消化
小肠
内肽酶
特异水解蛋白质内部的肽键
外肽酶
特异水解蛋白质或多肽末端的肽键
包括羧肽酶和氨肽酶
氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收
未消化吸收的蛋白质在结肠下段受肠道细菌的分解，发生腐败
产物·多对人体有害，如胺类，氨，酚类，吲哚，硫化氢等
肝性脑病发病机制：假神经递质
β-羟酪胺和苯乙醇胺与儿茶酚胺类神经递质的结构相似，竞争性干扰儿茶酚胺的正常功能
氨基酸来源与去路
来源
外源性
食物
内源性
蛋白质降解（主要是骨骼肌中的蛋白质）
不同速率降解
半衰期
真核细胞的降解途径
蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径被降解
蛋白质在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解
需要泛素
外源性与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
去路
合成蛋白质或多肽
转变成其他含氮的生理活性物质
氧化分解或转变为糖和脂肪
2.氨基酸的一般代谢
氨基酸分解代谢先脱氨基
通过转氨基作用
转氨酶作用下将α-氨基酸的氨基转移给α-酮酸
除赖氨酸，苏氨酸，脯氨酸，羟脯氨酸，大多数可以进行转氨基作用
重要转氨酶
谷丙转氨酶（GPT）亦称丙氨酸转氨酶（ALT)
谷氨酸+丙酮酸→α-酮戊二酸＋丙氨酸
谷草转氨酶（GOT)亦称天冬氨酸转氨酶（AST）
谷氨酸＋草酰乙酸→α-酮戊二酸＋天冬氨酸
正常人肝和心GPT及GOT活性最高
转氨酶有相同的辅酶和作用机制
维生素B6的磷酸酯（磷酸吡哆醛）
L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
生成α-酮戊二酸和氨
此酶是唯一既能利用NAD+又能利用NADP+接受还原当量的酶
联合脱氨基作用（转氨脱氨作用）
先转氨基作用使其他氨基酸的氨基转移至α-酮戊二酸生成谷氨酸，然后L-谷氨酸再脱氨基，就可以使氨基酸脱氨生成氨气
氨基转移酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用
主要在肝肾脑组织进行
氨基酸通过氨基酸氧化酶催化脱去氨基
L-氨基酸氧化酶
黄素酶类，辅基是FMN或FAD
黄素蛋白将氨基酸氧化为α-亚氨基酸，再加水分解成响应的α-酮酸，并释放铵离子（见书P178）
氨基酸脱去氨基后的碳骨架α-酮酸可进行转换或分解
彻底氧化分解并提供能量
三羧酸循环
经氨基化生成营养非必需氨基酸
丙酮酸→丙氨酸
草酰乙酸→天冬氨酸
α-酮戊二酸→谷氨酸
可转变成糖和脂质
生糖氨基酸
甘氨酸，丝氨酸，缬氨酸，组氨酸，精氨酸，半胱氨酸，脯氨酸，丙氨酸，谷氨酸，谷氨酰胺，天冬氨酸，天冬酰胺，甲硫氨酸
生酮氨基酸（来两桶）
赖氨酸，亮氨酸
生糖兼生酮氨基酸（一本同仁堂的落色书）
异亮氨酸，苯丙氨酸，酪氨酸，色氨酸，苏氨酸
3.氨的代谢
血氨有三个重要来源
氨基酸脱氨基作用和胺类分解
肠道细菌作用
蛋白质和氨基酸在肠道细菌腐败作用下产生氨
肠道内尿素经细菌尿素酶水解也产生氨
碱性环境下，NH4+易转变成NH3，氨吸收增强，高血氨病人采用弱碱性透析液作结肠透析为减少氨吸收
肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和氨，氨与尿中氢离子结合成NH4+，以铵盐形式排出，碱性尿妨碍肾小管细胞中NH3的分泌，氨被吸收入血，成为血氨另一个来源
氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运
氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝
氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾（见书P181）
氨中毒可输入谷氨酸盐
代谢去路
主要是肝内合成尿素
肝细胞通过鸟氨酸循环合成尿素
Krebs H.（三羧酸循环）和Henseleit K.提出
分五步（详见书P184)
原料
2分子氨
一个来自于游离氨，一个来自于天冬酰胺
场所
先线粒体，再胞液
关键酶
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
精氨酸代琥珀酸合成酶
耗能
3个ATP，4个高能磷酸键
尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶调节
尿素生成障碍可引起高血氨症或氨中毒（详见书P185）
肝功损伤或尿素合成相关酶缺陷，血氨浓升高（高血氨症）
合成非必需氨基酸或其他含氮化合物
合成谷氨酰胺
肾小管泌氨
4.个别氨基酸代谢
脱羧基作用需要脱羧酶催化（辅酶：磷酸吡哆醛）生成胺类
谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸（GABA）
是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用（可用于催眠）
组氨酸脱羧生成组胺
组胺是一种强烈的血管扩张剂，增加毛细血管通透性，可使平滑肌收缩，引起支气管痉挛导致哮喘，促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶原及胃酸
色氨酸经过羟化后脱羧生成5-羟色胺
抑制性神经递质
某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质
关键酶：鸟氨酸脱羧酶
生长旺盛的组织，如胚胎，肝，肿瘤组织等，鸟氨酸脱羧酶活性和多胺的含量都增加，临床上测病人血或尿中多胺水平作为肿瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一
某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位
甲基，亚甲基，次甲基，甲酰基，亚氨甲基等
主要参与嘌呤和嘧啶的合成
四氢叶酸是一碳单位的运载体
主要来自于丝氨酸，甘氨酸，组氨酸，色氨酸的分解代谢
由氨基酸产生的一碳单位可相互转变
含硫氨基酸代谢可产生多种生物活性物质
甲硫氨酸参与甲基转移反应
生成肾上腺素，肉碱，胆碱及肌酸等
转甲基反应前，甲硫氨酸必须经腺苷转移酶催化与ATP反应，生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），SAM是体内最重要的甲基直接供体，经甲基转移酶催化转移甲基
维生素B12不足
巨幼红细胞性贫血（四氢叶酸减少）
高同型半胱氨酸血症
动脉粥样硬化和冠心病
半胱氨酸与多种生理活性物质的生成有关
半胱氨酸与胱氨酸可以互变
可变成牛磺酸
可生成活性硫酸根
由ATP活化生成活性硫酸根，即3'-磷酸腺苷5'-磷酰硫酸（PAPS），PAPS可提供硫酸根使某些物质生成硫酸酯
芳香族氨基酸代谢需要加氧酶催化
苯丙氨酸羟化生成酪氨酸，由苯丙氨酸羟化酶催化，少量经转氨基作用生成苯丙酮酸
临床链接
苯丙酮尿症
苯丙氨酸羧化酶缺陷，苯丙酮酸生成增多，治疗控制膳食中苯丙氨酸含量
区分糖尿病酮症酸中毒
酮体
酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解
酪氨酸羟化酶催化生成多巴，经多巴脱羧酶生成多巴胺，多巴胺可生成去甲肾上腺素，后者甲基化（SAM提供）可生成肾上腺素
临床链接
帕金森病病人脑内多巴胺生成减少
黑色素细胞中，酪氨酸经酪氨酸酶作用，羟化成多巴，后者经氧化脱羧等反应生成吲哚醌，吲哚醌聚合成黑色素
临床链接
先天性酪氨酸酶缺乏，不能合成黑色素，白化病
色氨酸分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA
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