生化总结--代谢思维导图模板_ProcessOn思维导图、流程图

瓦伯格效应

肿瘤细胞中，即使有氧，糖也变成乳酸

脂肪酸的合成

部位

肝（主要），肾脑肺乳腺及乳房的细胞质中

原料：乙酰CoA+NADPH+ATP+CO2+Mn离子

乙酰CoA来源糖代谢

NADPH来自磷酸戊糖途径

柠檬酸-丙酮酸循环，少量提供NADPH

拉出coa

丙氨酸-葡萄糖循环--转运氨

关键酶：乙酰COA羧化酶（辅基：生物素）

别构激活剂

柠檬酸

异柠檬酸

别构抑制剂

软脂酰COA

长链脂酰COA

过程

第一步反应：乙酰CoA+ATP+HCO3-→乙酰CoA羧化酶（辅酶：生物素）→丙二酰单酰CoA+ADP+Pi

进一步反应：以丙二酸单酰COA为单位经7次缩合、还原、脱水、再还原基本反应循环合成（每次循环延长2个C原子，16碳软脂酸合成需经7次循环反应）

调节

胰岛素（主要激素）eg.胰岛素刺激一种蛋白磷酸酶活性乙酰COA脱磷酸而激活

乙酰CoA→出线粒体

柠檬酸-丙酮酸循环

乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸→出线粒体→草酰乙酸→苹果酸脱氢酶→苹果酸

→回线粒体

→苹果酸酶→丙酮酸→回线粒体

NADP→NADPH（次要途径）

血浆脂蛋白（脂质➕载脂蛋白）

CM乳糜微粒：密度最小、颗粒大

性质：CM→CM

食物→小肠黏膜细胞：外源性甘油三酯+载脂蛋白+胆固醇=CM→淋巴管→胸导管→入血

代谢：

①形成HDL②被肝细胞摄取降解③正常人空腹12-14h血浆不含CM

VLDL

性质：前β-脂蛋白

肝脏→内源性甘油三酯+载脂蛋白+胆固醇→入血→脱甘油三酯→LDL

代谢

①变小密度增加，成为中密度脂蛋白②被肝细胞摄取③未被肝摄取的，转变为LDL

LDL

性质：β-脂蛋白

在血浆中由VLDL转变而来，转运内源性胆固醇

代谢

①肝降解，被修饰后被巨噬细胞或血管内皮细胞清除

HDL：密度最大、颗粒小、对抗动脉粥样硬化

性质：α-脂蛋白

在肝，肠，血浆合成，逆向转运胆固醇

代谢

将肝外组织细胞内的胆固醇转运到肝，代谢后排出体外

按照胆固醇及其酯含量由多到少

LDL＞HDL＞VLDL＞CM

酮体

包括

乙酰乙酸

心肾脑骨骼肌琥珀酸COA（琥珀酸COA转硫酶）→乙酰乙酰COA（乙酰乙酰COA硫解酶）→乙酰COA→柠檬酸循环氧化

心肾脑（乙酰乙酸硫解酶）后面一样

β-羟丁酸70%

在β-羟丁酸脱氢酶的催化下→乙酰乙酸→乙酰COA被氧化

丙酮

很少，经肺呼出

原料：乙酰辅酶A

脂肪酸→线粒体→β氧化→乙酰辅酶A

位置：肝内线粒体

代谢特点 : 肝内合成、肝外利用

酮体合成（脂肪酸b氧化）的重要中间产物：HMG-CoA（与胆固醇合成共同中间产物）

胆固醇关键酶：HMG-COA还原酶（内质网）

参与合成的酶

HMG-CoA合酶

HMG-COA裂解酶（关键酶）

b-羟丁酸脱氢酶

意义

酮体是肝向肝外组织输出能量的重要形式

心、脑、肾均可用酮体供能

脑组织正常情况下只用葡萄糖供能，长期饥饿或供糖不足时，酮体主要能源物质

正常酮体很少；过多（超过了肝组织的利用能力）→酮症（肝）/酮症酸中毒（肾）

酮体合成的过程

2*乙酰CoA→乙酰乙酰CoA

+乙酰CoA→HMG CoA合酶→HMGCoA

线粒体（酮体）→HMG-CoA裂解酶→酮体（乙酰乙酸）

胞浆内质网（胆固醇）→HMG-CoA还原酶（关键酶）→胆固醇（还原故乡）

磷脂代谢

分类

甘油磷脂(甘油二酯→磷脂酸→甘油磷脂)

X=H 磷脂酸（→磷脂酰）

X=胆碱（含氮化合物）→磷脂酰胆碱=卵磷脂

X=乙醇胺→磷脂酰乙醇胺=脑磷脂（乙脑）

X=丝氨酸→磷脂酰丝氨酸

X=肌醇

X=甘油→磷脂酰甘油

X=磷脂酰甘油→二磷脂酰甘油=新磷脂

鞘磷脂

甘油磷脂合成

以肝、肾、肠合成最多见，内质网

原料

甘油，脂肪酸

主要由葡萄糖转化而来

甘油2位的花生四烯酸，只能从食物（植物油）获取

磷酸盐，肌醇，ATP

胆碱

食物供给+丝氨酸及甲硫氨酸合成

乙醇胺从S-腺苷甲硫氨酸获得3个甲基，生成胆碱

丝氨酸

可合成磷脂酰丝氨酸；脱羧后生成乙醇胺/磷脂酰乙醇胺

CTP

参与乙醇胺+胆碱+甘油二酯活化，形成CDP-乙醇胺，CDP-胆碱，CDP-甘油二酯

途径

甘油二酯途径：葡萄糖→磷酸二羟丙酮→3-磷酸甘油→脂酰CoA转移酶*2→磷脂酸→1,2-甘油二酯→

→卵磷脂（CDP活化胆碱→磷脂酰胆碱）

→脑磷脂（CDP活化乙醇胺→磷脂酰乙醇胺）

CDP-甘油二酯途径→。。。→磷脂酸→CDP甘油二酯→

→磷脂酰肌醇

→磷脂酰丝氨酸

新磷脂

甘油磷脂的降解（水解）

关键酶

A

A1（1位酯键）→溶血磷脂2

A2（2位酯键）→溶血磷脂1

B

B1：溶血磷脂1

B2：溶解磷脂2

C→3位酯键→甘油二酯+磷酸胆碱、D→后→磷脂酸+胆碱

溶血磷脂1

磷脂酶A1催化卵磷脂水解后生成

具有较强表面活性，能使红细胞摸破坏引起溶血或细胞坏死

鞘磷脂合成（需要胆碱）

脑细胞最多见、内质网

原料：软脂酰CoA、丝氨酸、胆碱、NADPH、磷酸吡哆醛、FAD

神经鞘磷脂的分解

关键酶：神经鞘磷脂酶

产物：磷酸胆碱，N-脂酰鞘胺醇

酶缺乏，鞘磷脂在细胞内存积，引起肝脾肿大及痴呆

常考点

含胆碱的磷脂

卵磷脂（磷脂酰胆碱），合成代谢过程要进行甲基化

神经鞘磷脂

不含胆碱的

脑磷脂，心磷脂

磷脂酰肌醇

合成的中间产物：磷脂酸+COP-甘油二酯

磷脂酰丝氨酸

脑磷脂（磷脂酰乙醇胺）

合成需要CDP-乙醇胺

磷脂酸

甘油三酯和甘油磷脂合成的共同中间产物

甘油磷脂分解过程也产生磷脂酸

小肠粘膜上皮细胞以甘油一酯途径合成甘油三酯

肝和脂肪细胞以甘油二酯途径合成甘油三酯

氧化呼吸链

分支主题

NADH、FADH2→氧化呼吸链→ATP+H20

胞质NADH→线粒体

穿梭机制

1.5ATP→FADH2

α-磷酸甘油穿梭（脑➕骨骼肌）

2.5ATP→NADH

苹果酸-天冬氨酸穿梭（肝，心肌）

重要中间产物草酰乙酸→苹果酸→线粒体→天冬氨酸

穿梭作用的生理学意义：将胞液中NADH➕H+的2H带入线粒体中

NADH→复合体Ⅰ 、琥珀酸→复合体Ⅱ →CoQ（泛醌）→复合体Ⅲ→CytC（细胞色素C）→复合体Ⅳ→O2

特点

由位于线粒体内膜上的4种蛋白酶复合体组成

可在传递氢和电子过程中耦联ADP磷酸化

CO可使整个呼吸链功能丧失

递氢体可同时递电子体

呼吸链组分按E0值由小到大排列

Ⅰ:NADH-泛醌还原酶

将NADH➕H+的电子传递给泛醌

FMN➕Fe-S

+1ATP

丙酮酸，α-酮戊二酸，苹果酸，β-羟丁酸，谷氨酸，异柠檬酸→NADH

Ⅱ：FADH2-泛醌还原酶（琥珀酸-泛醌还原酶）

琥珀酸传到泛醌

FAD➕Fe-S（Cytb）

琥珀酸，脂酰CoA，α-磷酸甘油→FADH2

Ⅲ：泛醌-CytC还原酶

还原性泛醌→细胞色素C（以铁卟啉为辅基的催化单电子传递的酶类）

Cytb➕FeS➕CytC1

Cytc水溶性，与线粒体内膜外表面结合不紧密，极易与线粒体内膜分离，不包含在复合体III中

Ⅳ：CytC氧化酶

细胞色素c→氧

Cyta➕Cyta3➕CuA➕CuB

抗坏血酸，只走4

（递氢体一定是递电子体、递电子体不一定是递氢体）

单电子体

Fe-S➕Cytc

Fe-S

细胞色素

铁卟啉

递氢递电子体

DAD+➕DADP+➕FMN➕FAD

CoQ是线粒体中不同底物氧化呼吸链的交汇点，能在线粒体内膜自由扩散，不包括在上述复合体中，但是可传递H+➕e

乙酰CoA是糖➕脂肪➕蛋白质代谢交汇点

G6P是糖代谢不同途径交汇点

NADPH穿梭

a磷酸甘油穿梭

脑，骨骼肌

1.5

苹果酸-天冬氨酸穿梭

肝，心

2,5

影响氧化磷酸化因素

抑制剂

呼吸链抑制剂

（一碗鱼粉锅巴汤）Ⅰ鱼藤酮、粉蝶霉素A、异戊巴比妥→抑制FeS

Ⅱ萎锈灵

Ⅲ抗霉素A，黏噻唑菌醇→抑制CoQ和CytB之间

IV

氰化物CN-、重氮化物N3-：CytA-CytA3

CO：CytA3-O2

解偶联剂

棕色脂肪组织→解偶联蛋白

二硝基苯酚（阻断ATP生成减少）

ATP合酶抑制剂：寡霉素（同时抑制电子传递➕ATP生成）

体内能量状态

ADP浓度↑，ATP↓，速率加快

ADP是调节正常人体氧化磷酸化速率的主要因素

甲状腺激素

促进氧化磷酸化（此激素诱导膜上Na+ -K+ -ATP酶的生成，使ATP加速分解为ADP和Pi。ADP促进氧化磷酸化）

甲亢：T3诱导解耦联蛋白基因表达，机体耗氧↑，产热↑，BMR↑

质子顺浓度梯度向基质回流可促进ATP合酶合成ATP

线粒体DNA突变使ATP生成↓

赖氨酸和色氨酸互补

氨基酸的脱氨基作用（氨在血液中运输形式包括丙氨酸和谷氨酰胺）

转氨基作用

丙酮酸+丙氨酸、草酰乙酸+天冬氨酸、α酮戊二酸+谷氨酸

分支主题

转氨酶：谷丙转氨酶（ALT肝脏）、谷草转氨酶(AST心肌)

辅酶：磷酸吡哆醛（VitB6）

赖氨酸，苏氨酸，脯氨酸，强脯氨酸不能转氨基

不抢书来

联合脱氨基

转氨酶+L-谷氨酸脱氢酶（最重要的脱氨基作用）

L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基

L-谷氨酸脱氢酶在肝肾脑广泛存在，辅酶：NAD+或NADP+

肝肾组织

分支主题

氨基酸氧化酶脱氨基

氨基酸氧化酶催化脱去氨基

肝、肾

辅酶FMN或FAD

嘌呤核苷酸循环

部分：心肌、骨骼肌（L-谷氨酸脱氢酶活性差）

脱氨基方式

转氨基

嘌呤核苷酸循环（特殊类型的“联合脱氨基”过程）

过程

转氨基→谷氨酸+草酰乙酸→天冬氨酸+次黄嘌呤核苷酸（IMP）→腺苷酸代琥珀酸合成酶→腺苷酸代琥珀酸→AMP+延胡索酸5→

→AMP→TMP

→延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸→

分支主题

真核内蛋白质的降解途径

蛋白质→氨基酸

溶酶体ATP非依赖途径（非特异性）

对所降解的蛋白质选择性较差

不需泛素参与

不消耗ATP

主要降解外来Pr、膜蛋白和胞内长寿蛋白

蛋白酶体ATP依赖途径（特异性）

标记物：泛素→蛋白质（泛素化）【拆迁房子】

部位：细胞核和胞浆内

作用于：异常蛋白、短寿蛋白

消耗ATP

对所降解蛋白质选择性大

尿素的生成

氨的主要代谢去路

尿素循环（Krebs/鸟氨酸循环）as→氨→尿素

线粒体内

①CO2+NH3→（氨基甲酰合成酶Ⅰ -2ATP）→氨基甲酰磷酸

启动关键酶：氨基甲酰合成酶Ⅰ（cps-Ⅰ）

别构激活剂：N-乙酰谷氨酸（AGA）

NH3提供第一个N原子

②氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸

胞浆

③瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸

启动后关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶

-1ATP

ATP--AMP

天冬氨酸提供第二个N原子（直接提供氨基）

④精氨酸代琥珀酸（裂解）→精氨酸+延胡索酸

精氨酸（水解）→鸟氨酸+尿素

精氨酸调节AGA合成酶

精氨酸酶

尿素上的N（NH3+天冬氨酸）、尿素的前体是精氨酸

尿素合成调节

高蛋白膳食，蛋白质分解↑，尿素合成速度↑

AGA激活CPS-I启动尿素合成，CPS-1是鸟苷酸循环启动的关键酶，精氨酸是AGA合成酶激活剂，精氨酸浓度↑，尿素合成↑

尿素合成障碍：引起高血氨症与氨中毒

分支主题

各种转氨基部位

转氨基

心肝肾

谷氨酸脱氨基

肝肾脑

联合

肝肾

嘌呤和苷酸循环

肌肉（心肌，骨骼肌）

转变为其他重要生理活性物质

谷氨酸→

γ-氨基丁酸（GABA 抑制性神经递质)

组氨酸

→组胺（过敏，血管舒张剂）

色氨酸→

5-羟色胺（5-HT）、尼克酸-神经递质、维生素

鸟氨酸→

腐胺、精胺-细胞增值促进剂

半胱氨酸→

牛磺酸、硫酸根-胆汁成分、活化为PAPS

甘氨酸➕精氨酸➕甲硫氨酸→

肌酸，磷酸肌酸（能量储备）

甘氨酸（

参与肌酸合成+参与卟啉合成+嘌呤合成+提供一碳单位）→卟啉化合物-血红素、细胞色素

天冬氨酸→

嘧啶碱-含氮碱基、核酸成分

天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺→

嘌呤碱-含氮碱基、核酸成分

苯丙氨酸、酪氨酸→

黑色素、儿茶酚胺、甲状腺素-神经递质、皮肤色素、激素

嘌呤嘧啶从头合成

嘌呤从头合成（主要）

定义

利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位以及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核酸

原料

天冬氨酸，谷氨酰胺，甘氨酸，CO2，FH4（甘氨酸中间站，谷酰坐两边。左上天冬氨，头顶CO2）

谷氨酰胺在体内代谢去路

参与嘌呤核苷酸合成

异生为糖

氧化功能

直接利用甘氨酸合成的的物质是一磷酸腺苷

一碳单位--甲酰基

部位

胞质，主要是肝，其次为小肠粘膜和胸腺

关键酶

PPRP合成酶，PPRP酰胺转移酶

过程

重要中间产物次黄嘌呤核苷酸IMP的合成

磷酸戊糖途径→核糖-5-磷酸→（PRPP）→PRA→。。。→IMP

IMP转变为AMP和GMP

腺苷酸代琥珀酸合成酶参与

IMP+天冬氨酸→腺苷酸代琥珀酸→AMP+延胡索酸（激酶）→ADP（激酶）→ATP

IMP+谷氨酰胺→。。→GMP（激酶）→GDP（激酶）→GTP

耗ATP

分支主题

全选6-巯基嘌呤

嘧啶从头合成（难点重点背诵）

谷氨酰胺+CO2→氨基甲酰磷酸Ⅱ（胞浆内）→氨基甲酰磷酸（CPS）→。。。→OMP→UMP→

→UDP→dUDP→dUMP→CO、腺苷酸合酶→dTMP→dTDP（特殊）

→UDP→UTP→（谷氨酰胺）→CTP→CDP→（阿糖胞苷抑制）→dCDP

关键酶：哺乳动物cps-Ⅱ、原核生物：天冬氨酸氨基甲酰转移酶

分支主题

你才脱贫0蛋蛋

单纯搭配要糖糖

你他买票假尿尿

交叉调节

GTP促进AMP

ATP促进GMP

嘌呤碱基、嘧啶碱基分解

嘌呤→黄嘌呤→尿酸

别嘌呤醇≈IMP

A，G

嘧啶→

C→U→β-丙氨酸

T→β氨基异丁酸

主要代谢途径在细胞内的分布

肝脏可以储存维生素AEDK12

黄疸鉴别

胆色素的合成与黄疸

血红素→胆色素

胆色素：胆红素、胆绿素、胆素原、胆素

尿三胆=尿胆素+尿胆素原+尿胆红素

合成部位：单核-巨噬细胞

游离胆红素=间接胆红素=非结合胆红素=血胆红素

铁卟啉→血红素→血红素加氧酶→胆绿素→胞浆→游离胆红素→结合清蛋白→肝脏→结合葡萄糖醛酸→直接胆红素→胆道→肠道→胆素原→尿胆素原、中胆素原、粪胆素原

→回肝脏（10%）【胆素原肠肝循环】→10%体循环→肾脏→经尿→尿胆素（黄褐色）

→氧化90%尿胆素、粪胆素（胆素黄褐色）

分类（直接/总胆）

＜17.1

17.1-34.2

血红素

胆绿素

游离胆红素

白蛋白运输入肝脏

结合葡萄糖醛酸

结合胆红素

梗阻性黄疸＞0.5

溶血性黄疸＜0.2

单核巨噬细胞系统吞噬血红蛋白变成血红素

游离胆红素

肝细胞性黄疸

UCB轻度增高，CB轻度下降

间接胆红素（水溶性小、脂溶性大→穿透细胞）

游离胆红素

非结合胆红素

UCB

CB直接胆红素

结合胆红素

水溶性

进入尿中，尿胆红素

UCB与葡萄糖醛酸结合变成CB

还可以与PAPS结合--生成胆红素

胆红素进入肠道，变成尿胆原（尿胆素原）

粪胆源

粪氮素

尿胆原进入回场，进入肠肝循环

进入尿中，变成尿胆素