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风湿性疾病

2022-02-06 16:54:09   0  举报

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风湿性疾病

医疗

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大纲/内容

总论

分类

弥漫性结缔组织病（狼类血、多重硬）

SLE

类风湿

血管炎病

多肌炎

重叠综合征

硬皮症

脊柱关节病

强直性脊柱炎

反应性关节炎

银屑病关节病

关节退行性疾病

骨关节炎

与代谢内分泌

痛风

感染相关

反应性关节炎

风湿热

临床表现

类风关

对称小关节

休息后加重→晨僵＞1h

强直

骶髂关节

休息后加重→晨僵

骨关节

负重关节

活动后加重

晨僵＜30min

痛风

第一跖趾关节

夜间痛

特征性表现

SLE:特异性表现：蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、三系↓、多浆膜炎

SS干燥综合征：眼干、口干、腮腺肿大、猖獗龋齿

皮肌炎：上眼睑红肿

系统性硬化症：雷诺综合征

血管性炎：口腔溃疡、针刺反应

自身抗体

抗核抗体（细胞核）

抗dsDNA

嘚瑟（反应活动性）

抗组蛋白抗体

抗可提取抗原抗体

sm-RNP

SSA

rRNP

抗核仁抗体

类风湿因子

IgG的Fc

抗中性粒细胞包浆抗体（ANCA）

显微镜下血管炎

抗磷脂抗体

狼疮抗凝物体

抗角蛋白抗体

抗ccp抗体

MCTD（混合结缔组织病）→抗RNP抗体（+）

混蛋没有人品

皮肌炎：抗合成酶

药物

对症治疗：非甾体抗炎药→解热镇痛药

“喜”选择性药物

糖皮质激素一线用药

改变病情

生物制剂：利妥昔单抗

类风湿性关节炎

休息后疼痛加重

晨僵明显持续1小时

好发近段指间关节、掌指关节、腕关节

对称手指小关节疼痛、常畸形

肺间质改变最常见、三系减少、脾大

病因

EB病毒活化b细胞、产生igm类风湿因子

hla-dr4、性别基因、球蛋白基因、thf-a基因与发病有关

⚠️hla-b27与强直性脊柱炎有关

活化的cd4t细胞、mhc-2型阳性的抗原呈递细胞在发病中起关键作用

病理

滑膜炎、血管翳的形成

最终关节畸形、不可逆

临床表现

明显持久的晨僵（大于1小时意义大）

最早症状：关节痛

近段指间关节、掌指关节、腕关节

好发于远端指间关节的是骨关节炎

特点是对称性、持续性

受累关节由于积液、软组织炎、滑膜慢性炎症可以出现肿胀

提示活动性

关节畸形（×）

晨僵

类风湿小结

血沉

C反应蛋白

类风湿因子IgM

阴性不能排除、阳性不能诊断

血小板增多

晚期：关节畸形、天鹅颈、袖口花样改变

特异皮肤表现：类风湿结节

常见前臂伸面、肘鹰嘴突，结节呈对称性不痛

肺部表现

肺间质性病变

心脏心包炎最常见

felty综合征

类风湿关节炎伴有脾大、中性粒细胞减少、血小板减少、贫血

caplan综合征

类风湿性关节炎伴尘肺时候，易出现肺结节结节很大，出突然出现伴症状加重

可以有干燥综合征表现

眼干口干

检查

类风湿因子（rf）阳性见于80%患者，多为igm

类风湿因子可以见于sle、干燥综合征、系统性硬化症

抗角蛋白抗体谱阳性

特异性敏感性都高

包括：抗角蛋白抗体、抗核周因子抗体、环瓜氨酸多肽（ccp）抗体

判断活动性有意义

ccp、rf、血沉、c反应蛋白、补体、类风湿性结节、晨僵、关节积液量

无意义：类风湿血管炎、关节畸形和活动性没关

进行诊断、分期、检测演变

手指及其腕关节x线检查

1期：关节周围软组织肿胀、关节段骨质疏松

2期：关节间隙变窄

3期：关节面虫噬样改变

4期：关节半脱位、纤维性或者骨性强直

分期（重在充值）

Ⅰ肿

Ⅱ窄

Ⅲ虫蚀状

Ⅳ直

最有意义的检查是：rf和x线

ccp抗体

诊断标准

符合7项中的4项、要求1-4病程至少持续6周

关节内或者周围晨僵持续每天1小时

至少同时有3个关节区软组织肿胀或积液

近段关节、腕关节、掌指关节中至少有一个肿胀

对成性关节炎

有类风湿结节

血清类风湿因子阳性

x线改变、至少骨质酥松和关节间隙狭窄

药物治疗

治标：非甾体、糖皮质激素

控制病情：甲氨蝶呤

中枢神经系统性白血病

改变病情药

来氟米特

氯喹

羟氯喹

柳氮磺吡啶

青霉胺

巯唑嘌呤

环孢素

血管炎

大动脉炎

无脉、血管杂音

wegener肉芽肿

鞍鼻、肺迁移浸润影

概论

检查

抗中性粒细胞胞浆抗体（anca）是第一个被证实与原发性血管炎的相关抗体，是诊断小血管炎的标记

抗内皮细胞抗体（aeca）出现在多种血管炎，可以作为川崎病标记抗体

确诊金标准

受累组织活检

了解病变范围

血管造影

主要用于大中血管

治疗

基础治疗

糖皮

如果合并肾肺心脏等重要器官受累

合用免疫抑制剂（环磷酰胺）

抗体

ANCA抗体

丝氨酸蛋白酶抗体

髓过氧化物酶抗体

显微镜下多血管炎

特点

系统性小血管炎

累及肾脏、肺

Ⅲ型急进型肾小球肾炎

累及肺泡，咯血

无没有免疫复合物沉积于血管壁

病理

主要累及小血管

主要累及肾肺

没有免疫复合物沉积

85%有anca的阳性

确诊

MPO-ACNA抗体（+）

发热+肾、肺+ANCA+无免疫复合物

治疗

糖皮+环磷酰胺

白塞病

必备诊断标准

口腔溃疡，每年发作大于等于3次

常见临床表现

口腔溃疡、外阴溃疡、结节性红斑、葡萄膜炎、膝关节痛

辅助检查

针刺反应

治疗

关节炎

非甾体抗炎药

关节炎、结节性红斑、口腔溃疡

秋水仙碱

口腔溃疡

沙利度胺

必要时候糖皮+免疫抑制剂

系统性红斑狼疮

病因

遗传、环境（紫外线、化学药物）、雌激素

病理变化

主要

炎症反应、血管异常

特征改变

苏木紫小体（具有诊断意义）、洋葱皮样改变（脾中央动脉最明显）

临床表现

发热+关节酸痛（2月）

口腔溃疡、蝶形红斑盘状红斑“狼疮”红斑

关节疼痛

尿蛋白阳性

肾损伤、血液

光过敏

多发性浆膜炎

关节多无破坏

临床表现

皮肤

面部蝶形红斑、盘疮红斑

是真皮和表皮交界处的免疫复合物的沉积

关节

最常见表现对称性关节痛，多无关节软骨的破坏

类风关多有关节软骨的破坏

肾脏

狼疮肾

和dsdna有关系、首发症状，死亡的主要原因

也有一部分患者食欲减退、腹痛、腹泻等消化系统表现为首发症状

心血管

疣状心内膜炎（libman-sack血栓性心内膜炎）

易脱落引发栓塞

肺部

胸腔积液

类风关肺部表现是肺间质性病变

神经

类及神经系统称为狼疮脑病

与产生抗核塘抗体有关系

血液系统

活动期全血细胞减少、网织红细胞增多

抗磷脂抗体综合征

血管血栓形成、习惯性流产、血小板减少

30%并存继发性干燥综合征

有唾液腺、泪腺功能不全

coombs实验阳性

检查

抗核抗体谱阳性

ana、抗dadna抗体、抗ena抗体阳性

抗ena抗体包括

抗am抗体

抗rnp抗体

抗rrnp抗体

抗ssa抗体

抗ssb抗体

ana

大多数都会出现，敏感性高，筛查有价值

抗dsdna抗体

敏感性、特异性都高，是诊断sle标记性抗体，有确诊价值，对判断活动性也有价值

活动性最密切

抗sm抗体

特异性最高、是诊断的标记性抗体

有助于早期、不典型患者的诊断、与活动性无关

抗rnp抗体

与雷诺现象和肌炎有关系

与系统性狼疮活动性有关

抗ssa抗体

母婴遗传导致新生儿狼疮有关

抗ssb抗体

继发性干燥综合征有关系

抗磷脂抗体阳性

抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗贝塔2糖蛋白1抗体、梅毒血清实验阳性

抗组织抗体阳性

抗红细胞抗体（coombs实验测的）、抗血小板抗体、抗神经元抗体

类风湿因子、抗中性粒细胞包浆抗体也可以出现

补体降低提示在疾病活动期

网织红细胞增高↑

治疗

一般措施

避免紫外线照射、缓解期才可以做防疫注射（尽量不是活疫苗）

药物治疗

首选

糖皮

免疫抑制剂首选环磷酰胺

SLE

自身抗体

几乎全部出现抗核抗体ANA（敏感性100%）→筛查

抗dsDNA（标记）

确诊SLE

活动性相关

抗Sm(标记)特异性最高

活动不相关

抗RNP

雷诺现象、肌炎相关

抗rRNP

狼疮脑病

SSA→光过敏

SLE→继发性干燥综合征（SSB抗体）

SLE血小板减少机制

抗血小板抗体

抗磷脂抗体

抗磷脂综合征（活动性）

血栓

血小板减少

自发性流产

骨髓巨核细胞成熟障碍

抗红细胞抗体（+）

自免溶贫→Coomb（+）

总结

标志性抗体

抗Sm

抗dsDNA

rRNP

活动性

抗dsDNA

rRNP

治疗

糖皮质激素：重型首选

环磷酰胺、霉酚酸酯

干燥综合征SS

表现：眼干→角膜炎、口干→猖獗齿、舌干裂

紫癜样皮疹

对症处理

干燥综合征

口眼干、腮腺肿大

主要累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病

临床表现

外分泌腺炎症反应

腮腺肿大、一般10天左右消退、如果持续吧不消退，警惕淋巴瘤

镜面舌

外分泌功能障碍

眼干口干

外分泌功能障碍继发效应

猖獗性龋齿、间质性肺炎、胃肠功能障碍

免疫性炎症或高球蛋白血症表现

关节炎、血管炎、皮疹（特征性皮疹是紫癜样皮疹

压之不褪色

淋巴细胞反应增生表现

淋巴结炎、多发性骨髓瘤、非霍奇金

检查

自身抗体

b细胞功能亢进和t细胞功能降低

患者可以出现多种自身抗体

抗ssa抗体敏感性高、抗ssb特异性高

ANA阳性

IGg升高为主

血液检查

三系减少、低钾血症、肾小管性酸中毒

涎腺检查

唾液流量小于等于1.5

腮腺造影可以看见碘液淤积在腮腺末端（葡萄或者雪花状）

涎腺放射性核素扫描排出核素功能差

泪腺检查

schirmer滤纸实验（长度小于等于5）

结膜检测

泪膜破碎时间but实验（小于等于10秒）

角膜染色实验（双眼各自大于等于10个着色点）

下唇腺病理淋巴细胞灶大于等于1个，活化t细胞为主，nk细胞缺乏

治疗

第一阶段

外部（口腔等）湿润替代处理，可以用人工泪液

第二阶段

促进体内内源性分泌

皮罗卡品（m3受体激动剂）

第三阶段

糖皮质和细胞毒对患者系统症状进行治疗

红斑形状总结

紫癜样皮疹、寻麻疹样皮疹、结节红斑

干燥综合征

环形红斑

风湿病

蝶形、盘状红斑

sle

结节红斑

白塞病、结节病、干燥综合征、炎症性肠病

HLA基因

4挡风速

类风湿关节炎-HLA-DR4

5赫兹变频

贝赫切特病-HLA-B5

系统内置2种3热方式

系统性红斑狼疮-HLA-DR2，HLA-DR3

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干燥综合征-HLA-DR3，B8

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强直性脊柱炎HLA-B27

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