经典激活途径
2017-03-26 09:55:08 0 举报AI智能生成
经典激活途径是一种常见的激活方式，通常需要用户通过特定的步骤或操作来完成。例如，当你购买一款新的软件或硬件产品时，厂商通常会提供一个激活码或序列号，你需要在产品安装或注册过程中输入这些信息，以证明你有权使用该产品。此外，某些服务（如网络服务、在线游戏等）也可能要求用户通过邮箱验证、手机短信验证等方式进行激活。这种方式可以有效地保护产品的知识产权，防止非法复制和盗版。然而，对于一些用户来说，激活过程可能会显得有些繁琐和复杂。
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大纲/内容
经典途径的激活物
正常生理情况下，体内低浓度的C1自发性激活，但其效能低。
抗原抗体结合形成的免疫复合物是经典途径的主要激活物
C1与IC中抗体分子的Fc段结合时经典途径的始动环节，其触发C1活化的条件为
C1仅与IgM的CH3区或某些IgG亚类（IgG1、IgG2、IgG3）的CH2区结合才能活化
每一个C1分子须同时与两个以上Ig分子的Fc段结合
由于IgM分子为五聚体，含5个Fc段，故单个IgM分子即可结合C1q，并有效地启动经典途径
但IgG是单体，需要两个或两个以上IgG分子凝聚后，才能与C1q结合
游离或可溶性抗体不能激活补体，仅当抗体与抗原或细胞表面结合后，Fc段发生构象改变，C1q才可与抗体Fc段的补体结合点接近，从而触发补体激活过程
C反应蛋白、细菌脂多糖LPS、髓鞘脂和某些病毒蛋白（如HIV的gp120）等也可作为激活物
经典途径活化过程
两个以上C1q头部被IC中的Ig Fc段固定后，C1q的六个亚单位的构象发生改变，使与C1q非共价结合的(C1r)2相互裂解而活化成两个片段，小片段即活化的C1r，依次裂解C1s成为两个片段，其中小分子片段C1s具有丝氨酸蛋白酶活性，依次裂解C4和C2
活化的C1s的第一个底物是C4分子
在Mg2+存在的情况下，C1s使C4裂解为C4a(小片段)和C4b(大片段)。大部分新生的C4b与水分子反应而失活，仅5％的C4b共价结合至紧邻细胞或颗粒表面。C4a释放至体液中，具有过敏毒素作用。
C1s的第二个底物是C2分子
C2与C4b形成Mg2+依赖性复合物，被C1s裂解后产生C2a(大片段)和C2b(小片段)。C2a与结合在细胞膜表面的C4b形成C4b2a复合物(即C3转化酶)。丝氨酸蛋白酶活性存在于C2a片段，其活性仅在与C4b结合时显示，C4b2a中的C4b可与C3结合，C2a可水解C3
裂解C3是补体活化级联反应中的枢纽性步骤，三条途径都涉及C3
C4b2a将C3分子的α链裂解，生成C3a和C3b。
C3a释放至体液中，大部分C3b与水分子作用，变成无活性的C3b副产物
C3b可与细胞表面C462a中的C4b结合，形成C4b2a3b(即C5转化酶)，进而裂解C5，进入补体活化的终末途径。
C3b也可通过N端与邻近细胞或抗原一抗体复合物结合，再通过C端结合具有C3b受体的吞噬细胞，发挥补体介导的调理作用和免疫黏附作用
参与经典途径的补体成分
参与经典途径活化的补体成分依次为：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2和C3
C1q
补体成分中最大的分子，为六聚体蛋白
C1q分子的C端构成C1q分子的头部，为C1q和Ig Fc段结合的部位
一个C1q可六个IgG分子结合
C1s和C1r
均为单链蛋白质，均汉一个丝氨酸蛋白酶结构域
在Ca2+存在时，C1s-C1r-C1s-C1r连接成四聚体，构成紧密连接的C1q(C1r)2(c1s)2复合大分子
C2
单链多肽的丝氨酸蛋白酶原，血清中含量最少的补体固有成分
补体活化级联酶促反应的限速步骤
激活的C2极不稳定，易衰变，形成补体系统中的一种自身调节机制，调控补体激活的程度
C3
血清中浓度最高的补体成分，在补体激活中起中心和枢纽作用，是三条补体激活途径的共同组分
由α、β链组成的异二聚体
C3裂解后产生小片段C3a和大片段C3b
C4
由α、β和γ三条肽链组成，其分子结构与C3相似
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